Pseudomyxoma peritonei – eine interdisziplinäre Herausforderung

Die Einteilung der sehr selten vorkommenden Pseudomyxome, auch als Gallertkarzinome bezeichnet, ist abhängig von der Zellarchitektur sowie dem Wachstums- und Infiltrationsverhalten. Nach Bradlley et al. (WHO) werden Low-grade-Pseudomyxome (G1) von High-grade-Pseudomyxomen (G2-G4) unterschieden. Ronnett et al. teilt sie in disseminierte peritoneale Adenomuzinosen (DPAM) und peritoneal muzinöse Karzinomatosen (PMCA) ein. Mit einer Inzidenz von 1 – 2 Neuerkrankungen pro 1.000.000 Einwohner pro Jahr ohne Geschlechterspezifität entsteht das Pseudomyxoma peritonei am häufigsten auf dem Boden einer muzinösen Neoplasie der Appendix. Nach Ruptur der Mukozele kommt es zur Ausbreitung von Schleimseen in der Abdominalhöhle mit Obstruktion der Organe (jelly belly). Als Metastasierungsorte beobachtet man das rechte Zwerchfell (scalloping liver) sowie das Omentum majus (omental cake). Selten kommt es zu einer hämatogenen oder lymphatischen Metastasierung (Lunge, Knochen, Milz). Diagnostisch werden neben der Sonografie das CT und MRT genutzt. Auch Punktionen des schleimigen Aszites können wegweisend sein. Therapeutisch steht als einzig mögliche Kuration die zytoreduktive Chirurgie (CRS) und hypertherme intraperitoneale Chemoperfusion (HIPEC) zur Verfügung. Dabei werden sowohl das Peritoneum parietale als auch das Peritoneum viszerale der befallenen Organe vollständig reseziert, um anschließend eine intraperitoneale Lavage mit Zytostatika (Oxaliplatin, Doxorubicin, Mitomycin C) durchzuführen, welche mit einer Temperatur von 42 – 43 °C über 30 – 60 Minuten perfundiert werden. Damit kann in Abhängigkeit von der Histologie bei kompletter Tumorresektion eine 5-JÜR von bis zu 85% erreicht werden.

Abb. 1

Abb. 2

Abb. 3