55-jähriger Patient mit Sigmastenose und Eosinophilie

Fallbeschreibung: Ein 55-jähriger Patient stellte sich 2/2015 an einer chirurgischen Ambulanz mit seit mehreren Tagen bestehenden krampfartigen Unterbauchschmerzen vor. Das Abdomenübersichtsröntgen zeigte eine Koprostase ohne Ileuszeichen. Bei deutlicher Erhöhung des C-reaktiven Proteins (CRP) von 10,7 mg/dl und Leukozytose (16.000/µl) fand sich in der Computertomografie (CT) ein langstreckig wandverdicktes Colon sigmoideum mit Sigmadivertikulose sowie eine verdickte Gallenblasenwand ohne Cholezystolithiasis. In der Kolonoskopie stellte sich eine nicht passierbare Sigmastenose mit Verdacht auf Karzinom DD chronisch rezidivierende Sigmadivertikulitis dar. Eine Sigmaresektion wurde durchgeführt. Histologisch zeigte sich eine abszedierende Sigmadivertikulitis mit gedeckter Perforation sowie eine eosinophile nekrotisierende Vaskulitis der kleinen bis mittelgroßen arteriellen Gefäße im mesocolischen Fettgewebe. Bei Übernahme an unsere Abteilung fällt eine ausgeprägte Eosinophilie (61%, 9.760/µl) auf, einhergehend mit einem IgE von 1053 U/ml, einer Anämie (Hämoglobin 12,7 g/dl) und Thrombozytose (489.000/µl) sowie erhöhten Cholestaseparametern (γ-Glutamyl-Transferase 183 U/l, Alkalische Phosphatase 271 U/l). Das bei bekanntem Asthma bronchiale durchgeführte CT des Thorax ergab ein verdicktes Pericard mit geringem Pericarderguß ohne pulmonale Infiltrate.

Ein positiver Befund für p-ANCA (perinukleäre antineutrophile cytoplasmatische Antikörper) und eine zusätzlich nachgewiesene Pansinusitis ließen uns die Diagnose einer eosinophilen Granulomatose mit Polyangiitis (= EGPA, ehemals Churg-Strauss-Syndrom) mit gastrointestinaler, kardialer und oberer Respirationstrakt-Beteiligung stellen.

Zur Remissionsinduktion leiteten wir Prednisolon 1 mg/kgKG und Cyclophosphamid als Bolus mit 1 g alle 3 Wochen ein.

Nach 6 Cyclophosphamid-Boli erzielte der Patient eine Vollremission, Azathioprin wurde hierauf mit 2 mg/kgKG als remissionserhaltende Therapie begonnen. Prednisolon konnte innerhalb der ersten 3 Monaten auf 7,5 mg reduziert werden.

Schlussfolgerung: Gastrointestinale Symptome bei EGPA werden in der Literatur mit bis zu 50% angegeben.

In diesem Fall führte die rasche Operation und Gewinnung mesocolischen Gewebes zur Diagnosesicherung der EGPA mit zügiger Therapieeinleitung. Oberflächliche Probeexcisionen im Rahmen einer Routinekolonoskopie hätten die Vaskulitisareale nicht erreicht, somit sind histologisch bestätigte Dickdarmbeteiligungen bei EGPA (ehemals Churg Strauss Syndrom) rar.