Diagnostic anténatal d'une mégavesssie avec un liquide amniotique en quantité normale

Introduction:

La généralisation de l'utilisation de l'échografie permet la découverte précoce de mégavessie et donc de syndromes associés. Cette pathologie a une fréquence de 1/4000 à 1/16000. Elle peut être la conséquence d'un processus obstructif ou non-obstructif avec la possibilité d'association dysmorphique en particulier intestinale. On rapporte deux cas de mégavessie avec un liquide amniotique en quantité normale.

Objectif:

Établir une stratégie diagnostic et thérapeutique devant une mégavessie avec une quantité normale de liquide amniotique.

Matériel et méthodes:

Deux cas colligés de mégavessie avec une quantité de liquide amniotique normale.

Résultats:

Première observation:

Femme de 32 ans, médecin anesthésiste réanimateur, primigeste. Pas d'antécédents médicaux particuliers, Suivi du début de la großesse sans particularités.

Echografie morphologiques (21SA):

• Mégavessie associée à une pyélectasie mineure.

• Intestin discrètement dilaté, Sexe féminin.

Echografie diagnostic (23SA):

Même constatation que l'échografie morphologique.

Diagnostics évoqués:

Mégavessie microcolon hypoperistaltisme: compléter par une IRM fœtale.

Mégavessie idiopathique ou maladie du col vésicale (aspect anguleux au départ de l'urètre à éliminer en post-natal par une cystografie).

Le prune belly, les causes obstructives, ainsi que le reflux vésico-urétérale massif sont peu probables.

IRM fœtale (28 SA):

• Vessie augmenté de taille (9 cm) à paroi fine, Dilatation urétéro-pyélique bilatérale avec un urinome bilatéral, Colon bien visible dont le calibre est réduit au niveau de sa région rectosigmoidienne,

Conclusion: Aspect compatible avec un syndrome mégavessie microcolon avec important retentissement sur le haut appareil urinaire!

Suite: Accouchement prématuré à 31 SA, Vidange vésicale a ramené 600cc, Décès à j6 de vie après introduction alimentaire.

Fœtopathe:

Mégavessie, dilatation pyélo-urétérale, colon et rectum hypoplasique, hépatomégalie.

Histologie: agonglionnose totale et généralisée à tous les étages expliquant l'aspect du microcolon; la paroi vésicale est d'aspect normal avec présence de cellules ganglionnaires et de paquet nerveux!!

Conclusion: Maladie de Hirshprung totale associée à une mégavessie.

Association fortuite? (littérature pauvre) Effet tératogène des produits anesthésiants?

Deuxième observation:

28 ans, Sans antécédents particuliers, G1, adressée pour une mégavessie avec éventuel drainage!

Que faire?

Diagnostics évoqués:

Valve de l'urètre postérieur- Reflux vésico urétérale.

Quelle conduite? Quel pronostic? Surtout rénale???

Suite:

Refus du couple à la réalisation du caryotype fœtale.

Aggravation de la distension vésicale et du retentissement sur le haut appareil.

Accouchement à 37 SA; PN 2950gr.

Globe vésicale et insuffisance rénale à la naissance; Mise en place d'une SV siliconée ch6.

Échografie: énorme DUPC bilatérale – UCR: RVU bilatéral grade V.

• Créat: 98 µmol/l – Ionogramme normal

• Néphrostomie percutanée droite qui n'a tenue que 2 jours

• Créat à J4 de vie: 198 micromol/l.

Fin:

ECBU: postif/antibiothérapie

• Hospitalisation de 2 mois (infections nosocomiales à deux reprises)

• Créat à sa sortie 65 µmol/l

• Scintigrafie à 2 mois (RD: 30%, RG: 70%)

Echografie: Pyélon droit:27 mm, uretère 11 mm/Pyélon gauche 14 mm, uretère 14 mm.

• Après 3 hospitalisations pour PNA, Vésicostomie à l'âge de 5 mois depuis pas d'IU, diminution de la dilatation à l'échografie à 8 mois, uretère droit non dilaté/uretère gauche à 8 mm, Créat stable à 58 micromol/l et Nouvelles exploration prévu à 1 an!!

Conclusion: Le RVU découvert en anténatal peut être associé à une bonne évolution clinico-biologique suite à une prise en charge précoce et adaptée.

Conclusion:

L'évaluation morphologique précoce échographique ainsi que la surveillance rapprochée sont fondamentales pour, d'une part, porter le diagnostic de mégavessie et, d'autre part, orienter le diagnostic étiologique. Le caryotype est toujours recommandé. Le pronostic global dépend généralement de l'étiologie.