Peripartales Management einer Schwangeren mit Loeys Dietz Syndrom

Hintergrund: Dank der Fortschritte der Herzchirurgie erreichen heute immer mehr Frauen mit angeborenen Herzvitien das gebärfähige Alter. Durch die deutlich verbesserte körperliche Verfassung sind sie überdies in der Lage ihren Kinderwunsch zu realisieren.

Das hier beschriebene Loeys-Dietz-Syndrom (LDS) ist eine seltene autosomal dominant vererbte Bindegewebserkrankung, die unter anderem mit kardiovaskulären Veränderungen (mit hohem Risiko einer Aortendissektion) einhergeht. Frauen mit LDS können Schwangerschaften erfolgreich austragen, allerdings wird die Konstellation als Hochrisikosituation eingestuft. In der Literatur finden sich unter den wenig beschriebenen Fällen häufige Komplikationen, z.B. peripartale Aortendissektionen und spontane Uterusrupturen. Fallbericht: Eine 29-jährige Erstgravida mit bekanntem familiärem LDS stellte sich in der 19. SSW erstmalig an unserer Klinik vor. Die Patientin hatte eine Aortendissektion, saniert mit einem mechanischen klappentragenden Konduit sechs Jahre zuvor überlebt. Der Aortenbogen zeigte zu Beginn der Schwangerschaft eine geringe Erweiterung, die thorakale Aorta ein Aneurysma von 57 mm. Unter engmaschigen Kontrollen im interdisziplinären Team gestaltete sich die Schwangerschaft komplikationslos. Per Sectio konnte in der 34. SSW ein vitales Mädchen entbunden werden. Postpartal entwickelte sich unter der rasch wiederbegonnenen Therapie mit Gerinnungshemmer (aufgrund der mechanischen Klappe) am 2. postoperativen Tag ein Hämatom. Dieses konnte erfolgreich saniert werden. Danach gestaltete sich der Verlauf im Wochenbett unauffällig. Die Entwicklung des Kindes verläuft bis zum jetzigen Zeitpunkt optimal, der Gesundheitszustand der Mutter hat sich durch die Schwangerschaft derzeit nicht verschlechtert.

Daten und Outcome: Zwischen 1997 und 2015 wurden an der LFKK (Medcampus IV) 28 Schwangere mit unterschiedlichsten mütterlichen Vitien betreut. Dabei wurden 40 Kinder davon 17 per primärer Sectio und 23 per vaginam geboren. In diesem Fall kam es postpartal zu einem revisionsbedürftigen Hämatom. Abgesehen davon gestaltete sich sowohl die Schwangerschaft als auch das Wochenbett problemlos. Schlussfolgerungen: Bei einer Schwangeren mit Loeys-Dietz-Syndrom bedarf es zur adäquaten Betreuung und Risikominimierung die erprobte interdisziplinäre Zusammenarbeit mit Pränatalmedizinern bzw. Geburtshelfern, Kardiologen, Anästhesisten, Neonatologen und Herzchirurgen in einem Zentrum.