Akute Pankreatitis als Primärmanifestation eines atypischen hämolytisch-urämischen Syndroms

Hintergrund: Das hämolytisch-urämische Syndrom ist eine seltene Erkrankung, welche durch die Trias einer mikroangiopathisch-hämolytischen Anämie, Thrombozytopenie und einem akuten Nierenversagen charakterisiert ist. Das klinische Bild dieser Erkrankung zeigt mannigfaltige Assoziationen, meist gekennzeichnet durch schwere Allgemeinsymptomatik, Fieber, Verwirrtheit, Oligurie sowie eventuell Krampfanfälle. Der Bezug zur Gastroenterologie besteht u.a. nach EHEC-Infektionen durch das auslösende Shigatoxin oder durch Thrombozytopenie assoziierte gastrointestinale Blutungen.

Fallbericht: Der 25-jährige männliche Patient stellte sich mit starken epigastrischen Bauchschmerzen in der Notaufnahme vor. Laborchemisch zeigte sich lediglich eine Erhöhung der Serumlipase (> 600 U/I) und eine Leukozytose. Bei einem Konsum von 1,5 l Bier am Vortag wurde die Diagnose einer akuten äthyltoxischen Pankreatitis gestellt. Es erfolgte die Aufnahme auf die gastroenterologische Normalstation.

Am Folgetag waren die Bauchschmerzen deutlich gebessert. Einen weiteren Tag später klagte der Patient über Übelkeit, Erbrechen und Oligurie. Laborchemisch konnte ein drastischer Anstieg der Nierenretentionsparameter (Serumkreatinin: 6 mg/dl), der Infektparameter (CRP 34 mg/dl) und eine ausgeprägte Thrombozytopenie (10/nl) festgestellt werden. In einer Verlaufssonografie zeigten sich Pleuraergüsse bds. sowie freie Flüssigkeit perihepatisch, perisplenisch und paravesikal im Unterbauch. Es erfolgte die Verlegung auf die Intensivstation, hier wurde zunächst eine antiinfektive Therapie mit Meropenem begonnen. In der Laborkonstellation stellten sich eine Hämolyse, sowie ein erhöhter Fragmentozytenwert dar, so dass der hochgradige V.a. HUS bestand. Es wurde eine unmittelbare Plasmaseparation gegen FFP's durchgeführt, welche in den folgenden Tagen 6 mal wiederholt wurde. Zudem wurde aus differentialdiagnostischen Überlegungen bei V.a. ITP eine Prednisolonstoßtherapie (100 mg) durchgeführt. Bei ansteigenden Retentionswerten wurde zweimal eine Dialysebehandlung durchgeführt. Zur Ursachenklärung erfolgte eine Nierenbiopsie, hierbei zeigte sich ein schwerer diffuser akuter Tubulusschaden bei diffuser älterer glomerulärer thrombotischer Mikroangiopathie. Die weitere laborchemische, mikrobiologische und genetische Suche nach einem Auslöser, erbrachte keinen wegweisenden Befund.

Aufgrund der zügigen und im Verlauf anhaltenden Rückbildung der mikroangiopathischen Hämolyse, war eine Behandlung mit dem spezifischen Komplement C5 Inhibitor Eculizumab nicht notwendig. Bei Entlassung (nach 13 Tagen) lagen die Thrombozytenzahlen wieder im Normbereich, die Infektwerte und die Retentionswerte waren rückläufig. Klinisch war der Patient beschwerdefrei und hatte eine regelrechte Diurese. Es erfolgt die ambulante nephrologische Weiterbetreuung.

Zusammenfassung: Die Kasuistik beschreibt ein HUS, welches sich primär atypisch in Form einer akuten Pankreatitis manifestierte. Eine derartige Primärmanifestation ist in der Literatur selten beschrieben worden.