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Hintergrund: Die Assoziation von Sarkoidose und Lymphom wird als Sarkoidose-Lymphom-Syndrom bezeichnet.
Methodik: Anhand einer Fallserie wird das Sarkoidose-Lymphom-Syndrom beschrieben.
Ergebnisse: Bei einer 76-jährigen Patientin war seit mehreren Jahren eine chronische lymphatische Leukämie bekannt. Es bestanden mediastinale Lymhknoten (LK) und kleine noduläre Herde pulmonal beidseits. 2015 wurde aus einer Schwellung der Lippe histologisch eine Sarkoidose diagnostiziert und mit EBUS und BAL (Zellzahl 10 Mio/l. 69% Makrophagen, 28% Lymphozyten, 2% Neutrophile, CD4/8 6,7) bestätigt. Im 2. Fall erkrankte ein heute 61-jähriger Patient in den 1990er Jahren an Sarkoidose. 2002 trat ein diffus großzelligen B-Zell-Lymphom auf und wurde initial mit CHOEP-Schema behandelt. Histologisch gesicherte Frührezidive wurden mit Dexa-BEAM therapiert. 2004 erfolgte eine Stammzell-Transplantation. 2015 trat eine organisierende Pneumonie auf (BAL: Zellzahl 30,6 Mio/l, 40,7% Makrophagen, 37% Lymphozyten, 22% Neutrophile; CD4/8 2,7; typisches CT). Im dritten Fall war bei einem 63-jährigen Patienten 2009 eine Sarkoidose mit mediastinalen LK und aseptischer Meningitis diagnostiziert worden. 2013 wurde histologisch aus axillären Lymphknoten ein Hodgkin-Lymphom vom Mischtyp (8 Zyklen BEACOPP) gesichert. 2015 trat auch bei diesem Patienten eine organisierende Pneumonie auf (BAL: Zellzahl 20 Mio/l, 74% Makrophagen, 17% Lymphozyten, 7% Neutrophile; CD4/8 0,5; typisches CT). Im vierten Fall wurde bei einem heute 74-jährigen Patienten 1998 die Erstdiagnose einer Sarkoidose (Typ III) gestellt. 2010 wurde ein niedrig-malignes NHL vom Subtyp Marginalzonen-Lymphom festgestellt und mit Rituximab therapiert. 2015 erfolgte die Vorstellung mit pulmonaler Hypertonie (mPAP 50 mmHg).
Diskussion: Sowohl Hodgkin- als auch Non-Hodgkin Lymphome sind mit Sarkoidose assoziiert. Die zeitliche Latenz kann erheblich sein. In unserer Fallserie war in 3 Fällen die Sarkoidose die Ersterkrankung, was in Widerspruch zu bislang publizierten Fällen steht. Bei Verschlechterung oder Rezidiv einer Sarkoidose ist daher die Differentialdiagnose eines Lymphoms zu erwägen. Umgekehrt muss bei Rezidiv eines Lymphoms die Differentialdiagnose Sarkoidose ausgeschlossen werden.