Pneumologie 2016; 70 - P455
DOI: 10.1055/s-0036-1572173

Erstmanifestation einer portopulmonalen Hypertonie bei einer Drittgravida mit HELLP-Syndrom

J Friedrich 1, T Zelniker 1, G Domschke 1, C Sohn 2, HA Katus 1
  • 1Innere Medizin III, Uniklinik Heidelberg
  • 2Frauenklinik, Universitätsklinikum Heidelberg

Einleitung: Eine Schwangerschaft gilt als Risikokonstellation für Patientinnen mit bekannter pulmonaler Hypertonie; bei unklarer Dyspnoe im Rahmen einer Schwangerschaft zählt auch pulmonaler Hochdruck zu den möglichen Differentialdiagnosen.

Anamnese: Eine 27-jährige Patientin wird am 6.6.2015 bei HELLP-Syndrom durch Sectio entbunden, anschließend klagt die Patientin über anhaltende Dyspnoe auch bei geringster Belastung; vor der Schwangerschaft keinerlei Einschränkung der Leistungsfähigkeit oder Dyspnoebeschwerden. An Vorerkrankungen Z.n. offener Splenektomie 2/07; Ösophagusvarizen II.-III Grades bei Pfortaderthrombose im Neugeborenenalter; Z.n. wiederholter oberer GI-Blutung und Sklerosierung; TIPPS technisch nicht durchführbar; Diagnose einer pulmonalen Hypertonie bisher nicht bekannt. Erstvorstellung in der Chest pain unit (CPU) wegen Dyspnoe und Sättigungsabfällen unklarer Genese.

Befunde:

RR 120/80 mmHg.

EKG: SR, Freq. 98/Min. RT, ink. RSB, RH-Belastungszeichen.

BGA: pCO2 29 mmHg, pO2 83 mmHg, pH 7,49, Sättigung 97%

Herzechokardiografie bei Erstvorstellung nach Sectio: RA und RV massiv dilatiert, mittelgradig reduzierte RV-Funktion, PA-Druck systolisch im Doppler ca. 110 mmHg.

NT-proBNP am 12.6.2015: 1384 ng/l (Ref. < 125 ng/l), max. 2425 ng/l, im Verlauf unter Therapie am 24.06. 393 ng/l.

Klinischer Verlauf: Szintigraphisch Ausschluss Lungenembolie/Kollagenose; Einleitung einer Therapie mit Tadalafil 20 mg sowie Inhalationen mit Iloprost 10 µg 6x tgl., intensivierte diuretische Therapie; bei dtl. klinischer Einschränkung und drohendem RH-Versagen mit zunächst geringem Therapieansprechen auch Diskussion einer kombinierten Leber, Herz- und Lungentransplantation; im Verlauf Besserung der BNP-Werte, sukzessiver Rückgang der RH-Belastung und des PA-Drucks im Doppler (Zuletzt 62 mmHg syst.)

Schlussfolgerung: Unklare Atemnot in der Schwangerschaft kann auf eine bislang nicht diagnostizierte, exacerbierte pulmonale Hypertonie zurückgehen; rasche Diagnostik und unverzügliche Therapieienleitung können ein drohendes Rechtsherzversagen verhindern.