Pulmonale Langerhanszell-Histiozytose als seltene Ursache des chronischen Hustens

Einleitung: Chronischer Husten und Dyspnoe sind unspezifische respiratorische Symptome und ein häufiger Anlass für eine Vorstellung beim Hausarzt. Die pulmonale Langerhanszell-Histiozytose ist eine seltene, mit Tabakkonsum assoziierte Erkrankung bei zumeist jüngeren Erwachsenen. Die häufigsten klinischen Manifestationen sind Husten und Dyspnoe. Milde, kaum progrediente Verlaufsformen werden ebenso beobachtet wie rasch progrediente Erkrankungsverläufe, die sogar eine Lungentransplantation erforderlich machen können.

Fallbericht: Eine 25-jähriger Patient, Raucher, von Beruf Lagerarbeiter wurde zur Abklärung einer unklaren interstitiellen Lungenerkrankung stationär eingewiesen. Er gab einen seit sechs Monaten persistierenden morgendlichen Husten an, der auf verschiedene ambulante Therapieversuche nicht angesprochen hatte. Allergien waren keine bekannt. Für eine Refluxerkrankung oder ein Asthma bronchiale bzw. eine COPD gab es keine Hinweise. Die hochauflösende Computertomografie der Lunge zeigte dickwandige Zysten mit subpleuraler Aussparung, was den Verdacht auf eine Langerhans-Zell-Histiozytose lenkte. Die mittels transbronchialer Kryosondenbiopsie gewonnene Histologie aus dem rechten Ober- und Unterlappen bestätigte die Diagnose. Da die Lungenfunktionsdiagnostik nur eine leichte Gasaustauschstörung und eine gute kardiopulmonale Leistungsfähigkeit ergab, wurde dem Patienten nur der Verzicht auf Tabakkonsum empfohlen. Nach neunmonatiger Zigarettenkarenz war der computertomografische Befund leicht gebessert. Der morgendliche Husten persistierte weiter.

Schlussfolgerung: Die typischen Befunde in der Computertomografie sind für die Diagnosestellung der Langerhanszell-Histiozytose oft wegweisend. Die Bestätigung erfolgt mittels Lungenbiopsie. Diese kann thorakoskopisch, oder wie bei unserem Patienten durch eine transbronchiale Kryobiopsie erfolgen.

Der Verzicht auf Tabakrauch bietet die Chance auf eine Remission oder zumindest einen Stopp der ansonsten progredienten Erkrankung. Eine spezifische Therapie ist daher nicht immer notwendig.