Pneumologie 2016; 70 - P419
DOI: 10.1055/s-0036-1572116

Fibröse Dysplasie eine seltene Differentialdiagnose bei Rippentumoren

P Schnorr 1, J Schmidt 1, V Kösek 2, A Akil 1, K Wiebe 1
  • 1Sektion Thoraxchirurgie und Lungentransplantation, Dept. für Herz- und Thoraxchirurgie, Universitätsklinikum Münster
  • 2Klinik und Poliklinik für Thorax-, Herz- und Gefäßchirurgie, Universitätsklinikum Münster

Zielsetzung: Die fibröse Dysplasie (FD) ist eine gutartige Tumorbildung des Knochens, die sehr selten auch die Rippen betreffen kann. FD ist häufig asymptomatisch und wird akzidentell oder im Rahmen einer Fraktur entdeckt. Die Diagnose lässt sich radiologisch in der Regel nicht eindeutig stellen.

Methode: Zwischen Februar 2010 und November 2014 wurde in der histopathoplogische Aufarbeitung bei 4 Patienten, die für Rippentumoren operiert wurden, die Diagnose FD gestellt. Das Durchschnittsalter war 41,5 Jahre, drei Patienten waren männlich.

Ergebnis: Alle Patienten stellten sich mit unklarer Raumforderung im Bereich der Rippen vor. Eine chirurgische Knochenbiopsie des Tumors erfolgte vor der Resektion nur bei einem Patienten. Hier wurde eine FD diagnostiziert und die Resektion aufgrund der Schmerzsymptomatik und der Tumorgröße durchgeführt. Bei der zweiten Patientin wurde zunächst ein Osteosarkom in einer CT-gesteuerten Biopsie diagnostiziert. Nach neoadjuvanter Chemotherapie wurde sie radikal mit einer ausgedehnten Brustwandresektion operiert. Histologisch zeigte sich überraschenderweise aber nur eine FD. Bei den anderen beiden Patienten wurde eine weite Tumorresektion mit plastischer Rekonstruktion der Thoraxwand bei Verdacht auf Knochenmetastasen bei Vorerkrankungen durchgeführt. Histologisch ergab sich aber bei beiden Patienten ebenfalls nur eine FB.

Schlussfolgerungen: Die FB kann sich wie ein maligner Knochentumor präsentieren. Bei symptomatischen Patienten sollte eine operative Resektion der Rippe erfolgen. Bei unklaren Rippentumoren ist eine chirurgische Biopsie zu empfehlen, um unnötige Operationen zu vermeiden.