Pneumologie 2016; 70 - P156
DOI: 10.1055/s-0036-1572073

Pulmonale Lymphangiomatose – eine Fallserie

S Minkova 1, E Baroke 1, A Warth 2, CP Heussel 3, M Eichinger 3, FJF Herth 1, M Kreuter 1
  • 1Pneumologie und Beatmungsmedizin, Zentrum für Interstitielle und Seltene Lungenerkrankungen, Thoraxklinik, Universitätsklinikum Heidelberg; Zentrum für Translationale Lungenforschung, Heidelberg (Tlrc), Mitglied des Deutschen Zentrums für Lungenforschung (Dzl)
  • 2Pathologisches Institut, Universität Heidelberg; Zentrum für Translationale Lungenforschung, Heidelberg (Tlrc), Mitglied des Deutschen Zentrums für Lungenforschung (Dzl)
  • 3Diagnostische und Interventionelle Radiologie, Thoraxklinik, Universitätsklinik Heidelberg; Zentrum für Translationale Lungenforschung, Heidelberg (Tlrc), Mitglied des Deutschen Zentrums für Lungenforschung (Dzl)

Hintergrund: Die pulmonale Lymphangiomatose (PL) ist eine seltene interstitielle Lungenerkrankung mit variabler Klinik. Symptome umfassen Hämoptysen, Chyloptysen und Dyspnoe. Radiologisch finden sich interstitielle Veränderungen, Pleura-, Perikardergüsse und mediastinale Raumforderungen (Lymphangiome), histologisch vermehrte Lymphgefäße. Eine definierte Therapie existiert nicht, kasuistisch wurde eine begrenzte Wirksamkeit für Sirolimus, Propranolol, Cyclophosphamid berichtet.

Kasuistiken: Wir berichten über 4 Fälle histologisch gesicherter PL im Erwachsenenalter mit unterschiedlicher Symptomatik. 2 hatten Hämoptysen und Chyloptysen, 1 reine Belastungsdyspnoe und 1 ventilatorisches Versagen. Alle PatientInnen hatten radiologisch einen Mediastinalbefall, nur 2 lungenparenchymale Veränderungen. Bei allen erfolgte die Histologiesicherung mittels chirurgischer Biopsie. 1 Pat. wurde mit Sirolimus therapiert, 2 erhielten chirurgische Resektionen bei Mediastinallymphangiomen und 1 wurde nach initialer chirurgischer Therapie bei progredientem Verlauf lungentransplantiert und verstarb postoperativ. Im Falle der mit Sirolimus therapierten Patientin zeigten sich nach 3-monatiger Therapie eine Verbesserung von Klinik, radiologischen Befunden, Lungenfunktion und 6MWD.

Diskussion: Diese Fallserie veranschaulicht die Variabilität der klinischen Präsentation der PL sowie die unterschiedlichen Therapieansätze. Deutlich wird die Notwendigkeit der Etablierung evidenzbasierter Therapiestrategien, was durch die Seltenheit der Erkrankung erheblich erschwert ist. Insbesondere die Langzeitergebnisse einer bisher in einigen Fallberichten wirksamen Therapie mit Sirolimus müssen in größeren Patientenpopulationen geprüft werden.