Bedeutung der Lungenfunktion für die Progredienz der Lungenfibrose und Rechtsherzbelastung bei systemischer Sklerodermie

Die systemische Sklerodermie entwickelt je nach Form eine pulmonale Mitbeteiligung im Sinne einer Lungenfibrose. Es ist jedoch unklar, inwieweit Patienten mit einer bereits bestehenden Lungenfibrose im Rahmen der Sklerodermie eine kardiale Mitbeteiligung entwickeln. Ziel der Untersuchung war es, den Verlauf der Lungenfunktion sowie der rechts- und linksventrikulären Funktion bei einem Kollektiv von Sklerodermie-Patienten zu untersuchen.

Die Ausgangspopulation waren 149 systemische Sklerodermie Patienten. Bei 25 dieser Patienten lagen über 4 Jahre für den Zeitraum 2012 – 2015 kontinuierliche Verlaufsdaten vor. Die Lungenfunktionsparameter (FEV1, FVC, DLCO/VA, TLC) und die in der Echokardiografie ermittelten Parameter der Ventrikelfunktion (enddiastolischer RV- und LV-Durchmesser, TAPSE, IVSD) wurden über den Zeitraum von vier Jahren erfasst.

Für die FEV1, die FVC und die DLCO/VA zeigte sich bei Patienten mit bereits bekannter Lungenfibrose eine zunehmende Einschränkung der Lungenfunktion sowie gehäuft ein intermediärer oder rasch progredienter Verlauf über 4 Jahre. Bei Patienten ohne Lungenfibrose konnte im Vergleich meist ein langsam progredienter Verlauf oder sogar konstante Werte für die FEV1 und FVC gezeigt werden.

In der Echokardiografie zeigte sich unabhängig vom Fibrosegrad im zeitlichen Verlauf eine RV-Dilatation (31 ± 3 mm), ohne dass die rechtsventrikuläre Funktion anhand der TAPSE (21 ± 2 mm) beeinträchtigt war. Die linksventrikuläre Funktion veränderte sich nicht.

Bei einer progredienten Einschränkung der Lungenfunktion (FEV1, FVC und DLCO/VA) im Rahmen einer systemischen Sklerodermie muss an eine rasch progrediente Verlaufsform gedacht werden. Daher sollten früh zwingend eine CT-Bildgebung und eine Echokardiografie erfolgen, um eine Lungenfibrose und kardiale Beteiligung zu prüfen.