Hybrid-Mitralklappen-Ersatz bei einem Säugling mit Hypertropher Kardiomyopathie

Fragestellung: Bei der hypertrophen Kardiomyopathie (HCM) wird eine kleine Gruppe bereits im Säuglingsalter symptomatisch und insbesondere die Dysfunktion der Mitralklappe (MV) zwingt zu frühzeitigem Handeln. Limitierend ist in diesem Setting der kleine MV-anulus, der eine chirurgische Standardtherapie erschwert. Wir berichten über einen Säugling, bei dem neben der Beseitigung der Obstruktion des linksventrikulären Ausflusstrakts (LVOTO) eine schwere Mitralstenose durch Implantation einer Melody-Klappe als Hybrid-Eingriff erfolgte.

Methodik: Bei einem 4 Mo alten Säugling mit schwerer HCM, Herzinsuffizienz und kombiniertem Mitralvitium wurde eine Resektion einer LVOTO und MV-plastik vorgenommen, 9 Mo später präsentierte sich eine zunehmende Myokardhypertrophie und MV-stenose mit sekundärer pulmonaler Hypertension. Aufgrund des kleinen MV-anulus war die Implantation einer mechanischen Klappe nicht möglich und es wurde eine Stentklappe, die üblicherweise als Transkatheterklappe in Pulmonalposition verwendet wird (Melody) mittels Hybrid-Eingriff implantiert.In einem offenen chirurgischen Eingriff erfolgte eine ausgedehnte Resektion der LVOTO sowie die Entfernung der MV inklusive Halteapparat. Eine Melodyklappe wurde mit einem Perikardstreifen armiert, durch Umbiegen der distalen Stentstreben in der Länge verkürzt und anschließend im MV-anulus chirurgisch fixiert. Anschließend erfolgte die Stentexpansion mittels gradueller Ballondilatation bis zu einem Durchmesser von 15mm. Zur späteren Nachdilatation wurde ein kleiner ASD geschaffen.

Ergebnis: Der Eingriff verlief komplikationslos, echokardiographisch bestand eine gute Funktion der Bioklappe ohne paravalvuläres Leck und ohne Obstruktion des LVOT. Die Herzinsuffizienz war dramatisch gebessert von Ross IV auf Ross I, ein Postkardiotomie-syndrom sprach gut auf eine Corticoidtherapie an. Drei Mo postoperativ wurde der Patient erfolgreich herztransplantiert.

Schlussfolgerung: Die Implantation einer Transkatheter-Bioklappe in Mitralklappenposition ist eine gute Alternative, wenn aufgrund limitierender Größenverhältnisse chirurgische Standardverfahren nicht verwendet werden können. Eine Größenanpassung durch Nachdilatation mit dem Wachstum des Kindes ist möglich. Die vorgestellte Technik erlaubt ein Bridging in ein Alter in dem ein mechanischer Klappenersatz vorgenommen werden kann oder zur Transplantation.