Pränatale Diagnose von Aortenbogenanomalien mit Gefäßring: Postnatale Klinik, Therapie und Verlauf

Hintergrund: Bei einer zunehmenden Zahl von Patienten erfolgt bereits pränatal durch fetale Echokardiographie die Diagnose von Anomalien des Aortenbogens. Dies ermöglicht die frühzeitige Erfassung von Kindern mit Gefäßringen, die zu einer Kompression der Trachea führen können. In unserer Studie analysierten wir die Befunde von pränatal diagnostizierten Gefäßringen mit der Frage, welche Konsequenzen sich aus der pränatalen Diagnostik für die Patienten ergeben.

Patienten und Methoden: Im Zeitraum von 11/2010 - 05/2015 wurde an unserem Zentrum in 12 Fällen eine Aortenbogenanomalie mit Gefäßring pränatal diagnostiziert und postnatal weiter betreut. Nur bei einem Patient bestand zusätzlich ein relevanter Herzfehler (VSD). In 2 Fällen handelte es sich um komplette doppelte Aortenbögen. In 3 Fällen bestand ein inkompletter doppelter Aortenbogen mit einer Atresie des linken Aortenbogens zwischen der A. subclavia links und dem Ductus arteriosus links. Die restlichen 7 Patienten hatten einen lockeren Gefäßring mit einem Rechtsaortenbogen, einer A. lusoria links mit Abgang aus einem Kommerelĺschen Divertikel sowie einen Ductus arteriosus bzw. ein Ligamentum arteriosum links. Der pränatale Befund wurde in allen Fällen durch postnatale Echokardiographie sowie in 7 Fällen zusätzlich durch CT oder MRT bestätigt. Echokardiographien am 1. oder 2. Lebenstag waren sehr informativ, da sich bei noch offenem Ductus arteriosus die Anatomie des Gefässringes optimal definieren ließ. Einen Stridor entwickelten insgesamt 4 Pat. (33%): Unmittelbar postpartal symptomatisch war eine Patientin mit komplettem doppeltem Aortenbogen, der im Alter von 3 Wochen durchtrennt wurde. Einen Stridor im Säuglingsalter entwickelte auch der zweite Patient mit komplettem doppeltem Aortenbogen, ein Patient mit inkomplettem doppelten Aortenbogen sowie ein Patient mit Rechtsaortenbogen, A. lusoria und Ductus arteriosus links. 8 Patienten (66%) blieben im Beobachtungszeitraum von durchschnittlich 1,5 Jahren asymptomatisch und entwickelten weder respiratorische Probleme noch Schluckstörungen.

Schlussfolgerung: Die pränatale Echokardiographie erlaubt die frühzeitige Diagnose von Aortenbogenanomalien mit Gefäßring und potentieller Obstruktion der Trachea. Im Säuglingsalter symptomatisch wurden nur 33% der Patienten. Da sich Symptome durchaus auch später entwickeln können, sind langfristige Kontrollen dieser Patienten erforderlich.