Funktionell Univentrikuläres Herz und Totale Lungenvenenfehlmündung: Ist Eine Chirurgische Therapie Sinnvoll?

Einführung: Eine totale Lungenvenenfehlmündung (TAPVC) mit funktionell univentrikulärem Herz (UVH) stellt eine besondere Herausforderung an das kinderkardiologisch-kardiochirurgische Team dar. Die postoperative Letalität wird in aktuellen Studien mit 40–60% angegeben. Ziel dieser Studie war es retrospektiv den Verlauf und die Letalität dieser Patienten in unserem Zentrum zu analysieren.

Methode: Retrospektiv wurden Daten von Kindern, die in unserer Klinik zwischen 1/2006 und 8/2015 mit funktionell UVH und einer TAPVC aufgenommen wurden mit der Frage nach Outcome und Letalität analysiert.

Ergebnisse: In dieser Zeit wurden 30 Kinder mit funktionell UVH und TAPVC aufgenommen. Bei 13 lag ein suprakardialer, bei 11 ein kardialer und bei je 3 ein infrakardialer oder gemischter Typ vor. Bei 53% bestand präoperativ eine Obstruktion der TAPVC. Bei schwerer Hypoxie kurz nach Geburt wurden 4 Patienten ohne chirurgische Therapie palliativ begleitet. Eine chirurgische Therapie wurde 26 Patienten angeboten, bei 19 inklusive eines Eingriffs an den Lungenvenen. 12% (3/26) der Patienten sind nach einer Norwood I OP aufgrund einer therapieresistenten Hypoxie innerhalb von 30 Tagen verstorben. Die Nachbeobachtungszeit der 30 days überlebenden Kinder betrug im Median 29 Monate (4 Monate - 8,7 Jahre). Insgesamt sind postoperativ zwei interventionsbedürftige Restenosen der Lungenvenen aufgetreten. Eines der beiden Kinder verstarb nach 18 Monaten aufgrund von rezidivierenden Restenosen trotz chirurgischer Revision und interventioneller Therapie (Dilatation, Stentimplantation). Der zweite Patient steht vor der chirurgischen Revision bei der totalen cavopulmonalen Anastomose (TCPA). Die geschätzte Überlebensrate nach der initialen Operation liegt nach 1 Jahr bei 88%, nach 2 und 4 Jahren bei 85%. Am Studienende hatten 81% eine partielle cavopulmonale Anastomose (PCPA) und 42% eine TCPA erhalten. Vor der PCPA lagen die mittleren pulmonalarteriellen Drücke (mPAP) bei 16 ± 6 mm Hg, der transpulmonale Gradient (TPG) bei 8 ± 7 mm Hg, vor TCPA wurde ein mPAP von 11 ± 2 mm Hg und ein TPG von 5 ± 2 mm Hg gemessen.

Zusammenfassung: Die 30-Tage-Letalität bei UVH und TAPVC liegt in unserem Kollektiv bei 12%. Die 2-Jahres Überlebenswahrscheinlichkeit ist 85%, so daß eine chirurgische Therapie einen gangbaren Weg darzustellen scheint. Allerdings sollte das Langzeit-Outcome, sowie die Spätkomplikationen einer Fontanzirkulation bei dieser besonderen Patientengruppe verfolgt werden.