Akute Promyelozytenleukämie in der Schwangerschaft: erfolgreiche Behandlung mit ATRA Monotherapie

Hintergrund: Mit einer Inzidenz von ca. 1: 500.000 ist eine akute Promyelozytenleukämie (APL) eine sehr seltene Erkrankung; ihre Diagnose stellt einen lebensbedrohlichen Notfall dar. Wir berichten über die Behandlung einer Patientin mit APL-Erstdiagnose im zweiten Trimester.

Fall: Die 41-jährige GIIIPI, Z.n. Spontanpartus, stellte sich in der 24 + 4 SSW mit Hämatomneigung vor. Im peripheren Blutbild zeigte sich eine Panzytopenie, die Knochenmarksbiopsie ergab die Diagnose einer APL mit Translokations-Nachweis (t15;17)(PML;RARα). Aufgrund der instabilen Gerinnungssituation wurde die Entscheidung zum Therapiebeginn ohne vorherige Entbindung getroffen. Die Patientin erhielt all-trans-Retinolsäure (ATRA) Monotherapie und Kortikosteroide; Blutkomponenten und Gerinnungsfaktoren wurden substituiert. Serielle Ultraschall- und Doppleruntersuchungen des Feten waren unauffällig. In der 34 + 4 SSW erfolgte der Spontanpartus eines vitalen Mädchens (2950 g, 67. Perzentile, Apgar 5/8/9, pH arteriell 7,18) nach Geburtseinleitung. Schwerwiegende Komplikationen traten nicht auf. Das Neugeborene wurde am 15. Lebenstag entlassen, kindliche Blutbildveränderungen waren nicht nachweisbar. Nach 72-tägiger ATRA-Therapie konnte eine Vollremission nachgewiesen werden. Es erfolgten 3 Konsolidierungszyklen ATRA und Arsentrioxid. Derzeit (28 Wochen nach Entbindung, 38 Wochen nach Erstdiagnose) befindet sich die Patientin weiterhin in Vollremission.

Schlussfolgerung: Wir berichten über die erfolgreiche Behandlung einer Schwangeren mit Erstdiagnose APL und ATRA Monotherapie. Eine interdisziplinäre Betreuung mit Experten der Bereiche Hämato-Onkologie, Gerinnungsphysiologie, Anästhesie, Fetalmedizin, Geburtshilfe und Neonatologie war für das gute mütterliche und kindliche Ergebnis unabdingbar.