Klinischer Verlauf eines Patienten mit intrauteriner zerebraler Blutung bei Alloimmunothrombozytopenie (F/NAIT)

Fragestellung: Die Alloimmunthrombozytopenie kommt mit einer Wahrscheinlichkeit von ca. 1:800 – 1:1000 Geburten vor. Pathophysiologisch bildet die Schwangere Antikörper gegen fetale Thrombozyten-Antigene, die väterlicherseits vererbt sind, aus. Der Nachweis von HPA1a-Antikörper bei der Mutter ist mit meist schwerer kindlicher Thrombozytopenie assoziiert. Intracerebrale Blutungen sind in 10 – 20% der Fälle beschrieben.

Methodik: Wir berichten über ein Frühgeborenes, bei dem bereits im Pränatalscreening eine Hirnblutung in der 33. SSW auffiel. Der Fet wurde per primärer Sectio in der 36. SSW entbunden. Postnatal konnte eine schwere Thrombozytopenie (5/nl) mit begleitenden petechialen Einblutungen an den Extremitäten festgestellt werden. Bei Nachweis von anti-HPA 1a Antikörpern im mütterlichen Blut und fehlender mütterlicher Thrombozytopenie stellten wir die Diagnose einer neonatalen Alloimmunothrombozytopenie (NAIT).

Ergebnis: In der Bildgebung ließ sich eine gut abgrenzbare, gemischt zystisch-solide Raumforderung links temporal als eine in Resorption befindliche Blutung darstellen. Es wurde noch am ersten Lebenstag ein normales Thrombozytenkonzentrat verabreicht. Bei Entlassung aus der stationären Behandlung im Neugeborenenalter zeigte das Kind ein altersentsprechendes amplitudenintegriertes EEG und EEG. Nach anfänglich guter Entwicklung kam es im Alter von 6 Monaten zu einem symptomatischen West-Syndrom mit typischen BNS-Anfällen.

Schlussfolgerung: Eine Intracerebrale fetale Blutung ist eine seltene Komplikation, bei der eine fetale Thrombozytopenie differentialdiagnostisch in Erwägung gezogen werden muss.

Eine gute interdisziplinäre Zusammenarbeit (Pränatalscreening, Kinderklinik und Gerinnungslabor) ermöglicht eine rasche Diagnosestellung. Der weitere Verlauf kann insbesondere bei Patienten mit Läsionen des zentralen Nervensystems kompliziert sein.