Nichtimmunologischer Hydrops fetalis bei kongenitalem Chylothorax – ein Fallbericht

Der Hydrops fetalis tritt mit einer Häufigkeit von etwa 1:1.500 bis 1:4.000 auf. Er äußert sich über fetale Pleuraergüsse, Aszites, ggf. Perikardergüsse und Hautödeme. Es sind verschiedene Ursachen für einen Hydrops beschrieben, so zum Beispiel eine fetale Anämie aufgrund von Infektionen, Antikörpern oder Hämoglobinopathien, ein fetofetales Transfusionssyndrom, syndromale Erkrankungen, Herzfehler, eine Hypoproteinämie bei Chylothorax und weiteres mehr.

Eine 30-jährige Erstgravida stellte sich erstmals mit 30 + 1 SSW mit dichorialer Geminigravidität und Hydrops fetalis des ersten Fetus vor. Es zeigten sich vor allem ein beidseitiger, rechts ausgeprägterer Hydrothorax mit Mediastinalverlagerung nach links, ein milder Aszites und ein stammbetontes Hautödem. Dopplersonographisch ergab sich kein Hinweis auf eine fetale Anämie.

Es wurden eine RDS-Prophylaxe und tägliche CTG- und sonographische Kontrollen durchgeführt sowie eine infektionsserologische Untersuchung veranlasst, welche unauffällig war. Eine Karyotypisierung sowie eine Vorstellung in einem pränatalmedizinischen Zentrum mit der Frage einer intrauterinen Pleurapunktion bzw. einer thorakoamnialen Shuntanlage wurden von den Eltern abgelehnt.

Im Verlauf kam es zu zunehmenden fetalen Aszites und zu einer fraglich beginnenden Wehentätigkeit der Mutter mit leichter vaginaler Blutung, so dass die Indikation zur primären Sectio mit 31 + 2 SSW gestellt wurde. Die zwei Frühgeborenen konnten problemlos aus jeweils Schädellage entwickelt und an die bereitstehenden Pädiater übergeben werden. Noch im Kreißsaal wurde das Frühgeborene intubiert und beatmet und mit einer Thoraxdrainage rechts versorgt.

Laborchemisch zeigte sich ein chylöser Erguss, sodass es sich ursächlich um einen nichtimmunologischen Hydrops fetalis bei kongenitalem Chylothorax handelte. Klinisch bestand kein Hinweis auf eine syndromale Erkrankung. Beide Gemini hatten einen erfreulichen postnatalen Verlauf.