Z Geburtshilfe Neonatol 2015; 219 - FV15_1
DOI: 10.1055/s-0035-1566545

Fetales Heterotaxiesyndrom bei Patientin mit Typ 1 Diabetes mellitus, instabiler Persönlichkeitsstörung und schwieriger Sozialanamnese – eine Fallvorstellung

F Weschenfelder 1, S Helfer 2, T Groten 1, E Schleußner 1, J Beyer 1
  • 1Universitätsklinikum Jena, Klinik für Frauenheilkunde und Geburtshilfe, Geburtshilfe, Jena, Germany
  • 2Universitätsklinikum Jena, Klinik für Kinder und Jugendmedizin, Neonatologie, Jena, Germany

Fragestellung: Das Risiko für Embryopathien bei maternalem Diabetes mellitus ist deutlich erhöht. Eine hyperglykäme Stoffwechsellage in der frühen Embryonalphase kann zu Hemmungsfehlbildungen wie konotrunkaler Herzfehler, Lateralitätsdefekten, Skelettfehlbildungen und Fehlbildungen des ZNS führen.

Methodik: Fallvorstellung einer 21-jährigen Patientin (GII, P0) mit Diabetes mellitus Typ 1 (ED vor 9 Jahren), instabiler Persönlichkeitsstörung und schwierigen Sozialanamnese aus geburtshilflicher, internistischer und neonatologischer Sicht.

Ergebnisse: Erstvorstellung in der 7. SSW in der Klinik für Innere Medizin der UKJ. Bei einem HbA1c von 11,7% und mangelnder Disziplin wurde die Stoffwechseleinstellung von diesem Zeitpunkt an im stationären Setting durchgeführt (HbA1c 7% bei Geburt). In der frühen FD (14 + 1 SSW) zeigten sich Plexuszysten, eine Microcephalie und ein hyperechogener Darm. Zusätzlich bestand der V.a. einen Situs inversus der Oberbauchorgane, einen Hydrops fetalis, sowie auf einen VSD (ACT unauffällig). Sonografisch zeigte sich im Verlauf ein muskulärer VSD, eine Azygoskontinuität bei unterbrochener V. cava inferior. Der weitere Verlauf war durch eine Cervixinsuffizienz, Blutungen und eine einmalige Alkoholintoxikationen verkompliziert. In der 34 + 3 SSW Spontangeburt eines zeitgerecht entwickelten Kindes nach vorzeitigem Blasensprung. Postpartal Bestätigung der antenatal erhobenen Befunde: das Heterotaxiesyndrom im Sinne eines inkompletten Linksisomerismus mit unterbrochener unterer Hohlvene, sowie ein perimembranöser VSD. Nach neonatologischer Intensivbetreuung konnten Mutter und Kind in einem Mutter-Kind-Heim untergebracht werden.

Schlussfolgerung: Die Betreuung von Frauen mit Diabetes und Kinderwunsch setzt ein hohes Maß an interdisziplinärer Zusammenarbeit voraus. Insbesondere präkonzeptionell muss eine optimale Therapieeinstellung erfolgen, um eine hyperglykämische Stoffwechsellage zum Zeitpunkt der der Embryogenese zu vermeiden.