Z Geburtshilfe Neonatol 2015; 219 - FV14_5
DOI: 10.1055/s-0035-1566541

Reaktivierung eines hämolytisch-urämischen Syndroms in der Schwangerschaft und erfolgreiche Therapie mit dem monoklonalen Antikörper Eculizumab

N Dany 1, E Neumann-Haefelin 2, F Siebers 1, M Kunze 1, H Prömpeler 1
  • 1Uniklinik Freiburg, Geburtshilfe, Freiburg, Germany
  • 2Uniklinik Freiburg, Nephrologie, Freiburg, Germany

Hintergrund: Das HUS ist charakterisiert durch die Kombination von Hämolyse, thrombotischer Mikroangiopathie, Thrombopenie und akutem Nierenversagen. Das atypische HUS als seltenere Unterform kann durch eine Schwangerschaft getriggert werden. Die Abgrenzung zu Präeklampsie/HELLP ist schwierig.

Kasuistik: Eine 26-j. I/0 mit der Vorgeschichte eines HUS nach EHEC 0:157-Infektion vor 2 Jahren entwickelt ab der 26. SSW ein Rezidiv mit steigenden Retentionswerten, Thrombopenie und Hämolyse.

Zwei Jahre zuvor waren bei der Pat. bei schwerem HUS Plasmapherese und Hämodialyse erfolglos. Erst unter viermonatiger Therapie mit Eculizumab, das die terminale Aktivierung des Komplementsystems verhindert, kam es zur Remission. Es wurde eine komplexe Deletion der Gene CFHR1 und CFHR3 (Complementfaktor H related Faktor 1+3) festgestellt, die eine Prädisposition für ein atypisches HUS darstellen.

Vor diesem Hintergrund kann eine Behandlung des jetzigen Rezidivs in der 26. SSW nur durch off-label-Gabe von Eculizumab erfolgen. Hierzu liegen bislang nur wenige Fallberichte vor.

Nach Risikoberatung entscheidet sich die Patientin für die Eculizumab-Therapie, diese wird als wöchentliche i.v.-Gabe von 900 mg durchgeführt. Ab der 3. Woche bessern sich die Laborwerte. Der Fet wächst stabil auf der 10. Perzentile und zeigt gute Dopplerwerte. In der 29. SSW wird eine Lungenreifeinduktion durchgeführt. Nach 6 Wochen Therapie kommt es zu einem erneuten Anstieg der Retentionswerte. In der 32 + 0. SSW erfolgt bei V.a. überlappende Präeklampsie bei einer Eiweißausscheidung von 9 g/24h und Blutdruck 180/120 mmHg die prim. Sectio mit gutem kindlichem Outcome. Postoperativ kommt es zu einer raschen Normalisierung der Laborwerte, die Patientin kann am 8. Tag pp. nach Hause entlassen werden.

Schlussfolgerung: Erfolgreiche Prolongation der Schwangerschaft um 6 Wochen durch off-label-Gabe von Eculizumab. Aufgrund der genetischen Disposition muss bei weiterer Schwangerschaft mit erneuter Reaktivierung gerechnet werden.