Omphalopagus – Teil 2: Verlauf und interdisziplinäres postnatales Management

Gemeinsames Geburtsgewicht (Zwilling A und B) 4910 g. Beide ateminsuffizient, blass, adynam. Zw. A stabilisierte sich mit nichtinvasiver Beatmung (NIV), Surfactant (SF). Zw. B war unter NIV unzureichend oxygenierbar, schlechte Mikrozirkulation, mit Volumen, iNO, SF, Intubation zunächst Stabilisierung. Lagerung von A über Niveau von B zum Ausgleich eines evtl. twin to twin shunt (TTTS) führte nicht zur Verbesserung bei B.

Vollbild einer PPHN bei B. Therapie mit Oszillationsbeatmung, iNO, Sildenalfil, Iloprost, Epoprostol, Katecholaminen, Milrinon, Volumen, Steroiden. Keine relevanten Effekte durch die Medikation auf den Co-Zwilling. Kurzer Honeymoon bei B dann zunehmender rechts-links-shunt und progrediente PPHN. Am 3. Lebenstag parallele Verschlechterung von A. Intubation, SF und Katecholamintherapie bei A. Normale Laktatwerte bei Beiden durch TTTS und Verstoffwechselung durch A.

B moribund, Indikation zur Notfalltrennung. Individuelle Anästhesie für jedes Kind.

Intraoperativ Eröffnung der großen Omphalocele, Trennung der Zwillinge im Bereich der Bauchwand bis zum Xiphoid, Eröffnung beider Pleurae. Darstellung der Lebervenen aus beiden Leberanteilen, damit genaue Zuordnung der Lebern zu den Zwillingen. Darstellung einer vielgelappten, zusammenhängenden Leber für beide Feten mit jeweils eigener Gallenblase. Präparation der Aortae, der Trunci coeliaci sowie der Aa. mesentericae sup. Darstellung der Duodeni und Jejuni. Beide Jejuni fusionieren zu einem gemeinsamen Dünndarm bis zu einem Meckeldivertikel, ab dem beide Darmanteile wieder komplett getrennt sind. Darstellung der Gefäße am Darm. Versorgung des Mesenteriums von A durch die A. mes. von A, venöser Abfluss jedoch in die Leber von B. Umgekehrt bei B venöser Abfluss der Abdominalorgane zu A. Damit Vorliegen einer nicht trennbaren Situation, Beendigung der Operation mit Verschluss der Inzisionen. Palliative Zielsetzung und Versterben.