Omphalopagus – Teil 1: Pränataldiagnostik und interdisziplinäres pränatales Management

Diagnosestellung in der 19 SSW. Behandlungswunsch der Eltern.

Darstellung der anatomischen Gegebenheiten durch Ultraschall, Gefäßdoppler und fetales MRT: Polyhydramnion, Omphalopagus, normale Kardioanatomie, jeweils leichte Thoraxhypoplasie, Kyphoskoliose, große Omphalocele, zwei Mägen und Gallenblasen, gemeinsame Leber, großes verbindendes Portalgefäß mit Fluss in beide Kinder, hier Mündung der einen gemeinsamen Nabelvene. Zwilling A hat zwei Nabelarterien (NA), ein extrahepatisches Pfortadersegment. Zwilling B nur eine NA, alle vier Gefäße verlaufen in einer Nabelschnur in die Omphalocele.. Jeweils eine Ao. Abd., eine V. cava inf., einen Lebervenenstern. Pränatal keine Aussage zur arteriellen Versorgung der Abdominalorgane möglich. Weitere arterioarterielle, venovenöse oder arteriovenöse Gefäßanastomosen konnten nicht dargestellt werden.

Interdisziplinäre Planung der Geburt und des postnatalen Vorgehens mit Pränataldiagnostik, Geburtshilfe, Kinderradiologie, Anästhesie und Neonatologie.

Für die Erstversorgung standen zwei Teams aus jeweils zwei Ärzten und einer Fachkinderkrankenschwester für Intensiv bereit. Es wurden Vorbereitungen getroffen zur Intubation bei möglicherweise schwierigem Atemweg bei opisthotoner Haltung mit überstrecktem Kopf und nicht auszuschließender Pierre- Robin-Sequenz, zur Therapie eines akuten postnatalen twin-to-twin- Transfusionssysndroms (TTTS) waren Noradrenalin und Notfallkonserven vorbereitet, sowie iNO zur Therapie einer möglichen persitierenden pulmonalen Hypertension (PPHN).

Die Zwillinge wurden bei der Sectio in Spinalanästhesie und leichter Vollnarkose in intakter Fruchtblase aus dem Uterus luxiert und nach deren Eröffnung abgenabelt und auf eine sterile Matratze geschoben, mit der die Kinder auf den Reanimationsplatz getragen werden konnten, um eine Ruptur der Omphalozele durch Zug oder Scherkräfte zu vermeiden.