Z Geburtshilfe Neonatol 2015; 219 - FV05_2
DOI: 10.1055/s-0035-1566478

Erfolgreiches interdisziplinäres Management eines soliden fetalen Steißbeinteratoms Typ II mit kardialer Dekompensation und generalisiertem Hydrops fetalis in der 30. SSW

H Hürter 1, S Gfrörer 2, B Wittekindt 3, F Fornoff 1, F Louwen 1
  • 1Universitätsklinikum Frankfurt am Main, Goethe-Universität, Abteilung für Geburtshilfe und Pränatalmedizin, Frankfurt, Germany
  • 2Universitätsklinikum Frankfurt am Main, Goethe-Universität, Klinik für Kinderchirurgie, Frankfurt, Germany
  • 3Universitätsklinikum Frankfurt am Main, Goethe-Universität, Zentrum der Kinder- und Jugendmedizin, Neonatologie und Zentrum für angeborene Fehlbildungen, Frankfurt, Germany

Einführung: Mit einer Inzidenz von ca. 1: 40.000 Lebendgeburten ist das Steißbeinteratom der häufigste Keimzelltumor des Neugeborenen und kann bereits pränatal diagnostiziert werden. Weibliche Feten sind 3-fach häufiger betroffen als männliche. Bei soliden Tumoren mit ausgeprägter Vaskularisation kommt es meist zu einer erheblichen kardialen Belastung mit Hydrops fetalis. Trotz verbesserter Diagnostik bleibt die perinatale Mortalität hoch und Überlebensraten liegen bei ausgeprägtem Hydrops bei < 10%. Umso wichtiger ist daher die Terminierung der Entbindung unter Abwägung des Risikos der Frühgeburtlichkeit und ein interdisziplinäres Setting zur Verbesserung der individuellen Prognose.

Fallbericht: Verlegung einer 32-j. IIG/IP in 28 + 6 SSW bei Hydrops fetalis. Zuvor in der 20. SSW beim betreuenden Gynäkologen unauffälliger sonografischer Befund ohne Anhalt für fetale Fehlbildungen. Im 3. Screening in der 29. SSW zeigt sich ein ausgeprägter Hydrops fetalis und somit die Verlegung in unsere Klinik. Im Ultraschall bei Aufnahme neben des Hydrops fetalis Darstellung einer stark vaskularisierten Raumforderung von max. 10 cm vom Steißbein ausgehend, vorwiegend extrakorporal (Typ II). Beginn der RDS-Prophylaxe und Indikation zur primären Sectio bei zunehmend kardialer Verschlechterung des Feten in 29 + 0 SSW. Entwicklung eines Mädchens, APGAR 7/8/8, NapH 7,32, initial kreislaufinstabil, zunächst medikamentöse Stabilisierung. Erstmals klinisch stabil am 6. Lebenstag und operative Resektion eines unreifen Teratoms (327 g) im Gesunden unter Mitnahme des Steißbeins. Am LT 11 Extubation und rasche Stabilisierung des klinischen Zustands. Entlassung am LT 31 in die ambulante Betreuung in gutem AZ mit vollständig enteralem Kostaufbau.

Schlussfolgerung: Ein pränatal diagnostiziertes Steißbeinteratom kann auch bei ausgeprägtem Hydrops fetalis ein gutes Outcome zeigen, sofern die Indikation zur Entbindung rechtzeitig gestellt und das Neugeborene interdisziplinär optimal versorgt wird.