Erweiterte Pleuropneumektomie bei einem 2-jährigen Mädchen mit pleuropulmonalem Blastom

Zielsetzung:

Das Pleuropulmonale Blastom ist ein äußerst seltener embryonaler Tumor der im Säuglingsalter oder im frühen Kindesalter auftritt. Meistens geht er von der Lunge aus und seltener von der Pleura parietalis. Histologisch lassen sich drei Typen (ein zystischer Typ, ein zystisch-solider Typ und ein solider Typ) unterscheiden. Es liegt fast immer eine Mutation im DICER1-Gen vor.

Methode:

In unserem Fall wurde ein 2-jähriges Mädchen katecholaminpfichtig mit Fieber, Tachypnoe und reduziertem Allgemeinzustand auf die Intensivstation aufgenommen. Im durchgeführten Röntgen-Thorax zeigte sich eine komplette Verschattung der linken Lunge mit Mediastinalverlagerung zur Gegenseite durch einen riesigen lungenüberschreitenden Tumor.

Ergebnis:

Nach Stabilisierung des Kindes erfolgte zunächst eine offen-chirurgische Tumorbiopsie. Aus der entnommenen Probe konnte die Diagnose eines Pleuropulmonalem Blastom Typ II/III gestellt werden. Unter Intensivbedingungen erfolgte eine Chemotherapie nach Protokoll CWS Guidance 2012, da eine primäre chirurgische Resektion nicht möglich war. Darunter kam es zu einer deutlichen Reduktion der Tumormasse. Über zwei anterolaterale Thoraktomien links erfolgte nach Abschluss der Chemotherapie eine extrapleurale komplette Pneumopleuroektomie mit Zwechfell-, Perikard- und Rippenresektionen. Operation und postoperativer Verlauf waren kompilkationslos. Das Kind konnte nach zwei Tagen Intensivstation auf die Allgemeinstation verlegt werden und am 11. postoperativen Tag entlassen werden. In dem ca. 8 cm großem Resttumor fanden sich histopathologisch keine vitalen Tumorzellen mehr.

Schlussfolgerung:

Im multimodalen Behandlungskonzept ist die radikale thoraxchirurgische Operation für das Pleuropulmonale Blastom der wichtigste Prognosefaktor. Auch bei Kindern sind weitreichende, erweiterte Eingriffe.