Zielstellung:
Das Doege-Potter Syndrom (DPS) wurde 1930 erstmalig beschrieben. Seitdem sind lediglich einige Fälle dieses Komplexes beschrieben worden.
Methode: Wir berichten über einen Patienten, welcher korrekt diagnostiziert und erfolgreich operativ therapiert wurde. Anhand dieses Falles wird eine Literaturübersicht gegeben.
Ergebnis:
Ein 68-jähriger Patient mit ausgeprägter Adipositas, Neurofibromatose sowie rezidievierenden Hypoglycämien bei einem Typ II Diabetes kam aufgrund einer unklaren linksthorakalen Raumforderung zur Aufnahme. Die Bildgebung zeigte einen großen Prozess mit unklar infiltrativ wachsendem Charakter im Bereich des gesamten linken Unterlappens. Extern wurde histologisch der Verdacht auf einen neuroendokrinen Tumor geäußert. Endokrinologisch wurde eine „non-islet cell tumor-induced hypoglycemia (NICTH)“, wahrscheinlich paraneoplastischer Genese, diagnostiziert. Nach linksseitiger Thorakotomie zeigte sich ein großer, nur wenig infiltrativ in den Unterlappen wachsender, Tumor. Der Unterlappen zeigte sich großenteils lediglich verdrängt. Es bestand ein größerer Tumorstiel mit Gefäßen vom lateral en Perikard ausgehend. Es erfolgte eine komplette Resektion. Der postoperative Verlauf war komplett komplikationslos mit Abklingen der Hypoglycämie bzw. der Glucosesubstitutionspflicht. Histologisch zeigte sich ein solitärer fibröser Tumor von 2,5 kg ohne Malignitätshinweis. Die Immunhistochemie erbrachte Positivität für IGF. 5 Jahre postoperativ zeigt sich der Patient tumorfrei. Histologisch sowie klinisch konnte die Diagnose eines sehr seltenen DPS gestellt werden. Die Malignitätsrate liegt bei 12 – 15%. Häufig liegen sehr große Tumoren beim Vorliegen eines DPS vor.
Schlussfolgerung:
Die Diagnose eines NICTH weist oft auf ein paraneoplastisches Geschehen hin. Thoraxchirurgisch handelt es sich meist um einen solitären fibrösen Tumor. Bei Vorliegen eines resektablen Tumors besteht ein curativer Therapieansatz.
