Zwei Fälle von Rippenneoplasien unterschiedlicher Dignität bei Schwestern

Zielsetzung:

Die Häufigkeit der Manifestation eines Chondrosarkoms am knöchernen Thorax wird mit 0,5/1.000.000 Einwohner/Jahr angegeben. Damit gehört es zu den seltenen Entitäten, obwohl es nach dem Osteosarkom die zweithäufigste primäre maligne Neubildung des Knochens darstellt. Da Chondrosarkome ein geringes Ansprechen auf Chemotherapie und Radiatio zeigen, ist die Resektion im Gesunden zurzeit die einzige kurative Therapieoption. Wir berichten von ungewöhnlichen Parallelen in zwei Fällen von Rippentumoren, die bei erstgradig verwandten Patientinnen auftraten.

Methode:

In unserer Klinik stellten sich mit kurzem zeitlichem Abstand eine 51-jährige Patientin und nachfolgend deren 48-jährige Schwester mit gleichzeitig aufgetretenen, größenprogredienten Tumoren an exakt identischer Lokalisation im Bereich des rechten Rippenbogens vor. Computertomografisch wiesen beide Befunde eine Destruktion des knöchernen Rippenanteils auf, waren schmerzlos und ohne Umgebungsreaktion. Es wurde jeweils eine Resektion im Gesunden durchgeführt.

Ergebnis:

Die histopathologische Untersuchung des Rippentumors der ersten Patientin ergab den Nachweis eines Chondrosarkoms. Im 2. Fall stellte sich der Rippentumor als benigne regressive Veränderung des Knorpels heraus. Beide Diagnosen wurden durch die Referenzpathologie bestätigt.

Schlussfolgerung:

Abgesehen von der Koinzidenz seltener Neubildungen bei blutsverwandten Patienten drängt sich die Frage nach familiärer Disposition auf. Die identische Pathogenese, Morphologie und klinische Symptomatik der beiden Rippentumoren bei absolut unterschiedlicher Dignität veranschaulicht die Problematik der Diagnosestellung ohne histopathologische Untersuchung des Tumors. Die diagnostische und gleichzeitig kurative Resektion größenprogredienter Neubildungen der Rippen stellt, unter Berücksichtigung der vorhandenen Literatur, weiterhin die einzige kurative Therapie dar.