Pankreatische Pannikulitis bei primärem Azinuszellkarzinom der Leber

Einleitung: Die pankreatische Pannikulitis ist als seltene Hauterscheinung bisher nur bei Erkrankungen des Pankreas beschrieben, z.B. Pankreatitis oder Pankreaskarzinom. Sie ist durch eine nekrotisierende Entzündung des Subkutangewebes charakterisiert und beruht pathogenetisch auf einer von Pankreasenzymen hervorgerufenen subkutanen Fettgewebsnekrose mit konsekutiver Infiltration durch neutrophile Granulozyten.

Wir präsentieren den Fall einer pankreatischen Pannikulitis als Paraneoplasie bei einem primären Azinuszellkarzinom der Leber ohne zugrunde liegende Pankreaserkrankung.

Fall: uns wurde eine 73-jährige Patientin mit seit acht Wochen bestehenden knotigen Hautveränderungen und einer ausgeprägten Lipasämie (˜ 15.000 U/L) vorgestellt. Mehrere vier Wochen zuvor festgestellte Leberraumforderungen waren bislang im Rahmen eines anamnestisch bekannten Mammakarzinoms erklärt worden. Eine Biopsie der Hautläsionen hatte die Diagnose einer pankreatischen Pannikulitis ergeben. Therapieversuche mit hochdosierten systemischen Steroiden hatten keine Besserung erzielt.

In der körperlichen Untersuchung zeigten sich vor allem an der Haut von Extremitäten und Rücken 2 – 5 cm große, teils gerötete und stark schmerzhafte Knoten, aus denen sich teilweise spontan bräunlich-ölige Flüssigkeit entleerte. Das Abdomen war unauffällig, insbesondere bestand kein Oberbauchschmerz.

Das Pankreas war sonomorphologisch, in der CT und MRT unauffällig. In der Leber kamen im Bereich des Lappenübergangs mehrere Raumforderungen bis max. 53 mm zur Darstellung. Wir führten eine sonographisch gesteuerte Punktion der Leberraumforderungen durch. Histomorphologie und Immunhistochemie ergaben den Befund eines Azinuszellkarzinoms vom pankreatischen Typ.

Noch bevor eine tumorspezifische Therapie eingeleitet werden konnte, verstarb die Patientin. Bei der Obduktion bestand makroskopisch und mikroskopisch kein Hinweis auf einen Primarius des Pankreas oder anderer exokriner Drüsen, sodass die abschließende Diagnose eines primären Azinuszellkarzinoms der Leber mit paraneoplastischer pankreatischer Pannikulitis infolge tumorassoziierter Lipasämie gestellt wurde.

Schlussfolgerung: Extrapankreatische Azinuszellkarzinome vom pankreatischen Typ sind eine Rarität. Sie werden auf eine Entartung heterotopen oder metaplastischen Pankreasgewebes zurückgeführt und verhalten sich biologisch wie primär pankreatische Azinuszellkarzinome. Für diese ist eine Assoziation mit der pankreatischen Pannikulitis in etwa 10% der Fälle beschrieben. Neben operativen oder chemotherapeutischen Strategien der Tumortherapie kann zur Symptomkontrolle die Applikation von Octreotid erwogen werden.

Der vorliegende Fall ist die erste Beschreibung einer pankreatischen Pannikulitis bei einem primären Azinuszellkarzinom der Leber. Bei Auftreten einer Pannikulitis sollten diffe-rentialdiagnostisch neben Systemerkrankungen auch Malignome berücksichtigt werden.