Desmoid der Brust bei einer jungen Patientin

Problemstellung: Desmoide (aggressive Fibromatosen) sind sehr seltene, lokal infiltrierend wachsende aber nicht metastasierende Tumore. Die allgemeine Inzidenz für Desmoide beträgt 1:4 Millionen, bei Neubildungen der weiblichen Brust werden 0,2% den aggresiven Fibromatosen zugeordnet. Lokale Rezidive werden bei 23% der betroffenen Frauen beschrieben. Anhand eines Fallbeispiels soll die Problematik der Diagnostik und Therapie dargestellt werden.

Methode: Es wird über den Behandlungsverlauf einer 22-jährige Patientin mit einem Desmoid Tumor der linken Brust berichtet.

Ergebnisse: Die 22-jährige Pat. wurde erstmalig im Juni 2010 in unserer Brustsprechstunde vorgestellt. Die Pat. berichtete von einem selbst bemerkten, druckschmerzhaften Knoten links oben außen. Eine zuvor veranlasste Mammografie war unauffällig befundet (BI-RADS® I). Mammasonographisch zeigte sich eine 8 mm große echoarme Struktur mit mehreren Ausläufern und einem randständigen Gefäß. Unter der Verdachtsdiagnose Mastitis nonpuerperalis wurde eine antibiotische Behandlung begonnen. Im weiteren Verlauf zeigte sich sonographisch eine Zunahme der echoarmen Anteile mit einer jetzt kompakteren Form und einer geringen Größenprogredienz auf 10 mm. Der Befund wurde daraufhin US BI-RADS® IV eingestuft, Die Histologie der Stanzbiopsie ergab eine myofibroblastäre B3 Läsion mit der Indikation zur Exstirpation. Postoperativ wurde nach Stellungnahme eines referenzpathologischen Labors die Diagnose Desmoid der Mamma gestellt. Ein Tumorausläufer erreichte den Absetzungsrand des Präparates. Nach ausführlicher Befunddiskussion mit der Patientin wurde zunächst ein konservatives Vorgehen gewünscht. Bereits 2 Monate später zeigte sich jedoch klinisch und sonographisch eine rezidivverdächtige Raumforderung im OP Gebiet. In einer zweiten OP wurde ein 3 mm großer Desmoidrest mit großzügigem Randsaum entfernt, in allen Ebenen war der Tumorresektatabstand jetzt mehr als 10 mm. Zwei postoperative Kontrollen nach 12 und 26 Monaten waren unauffällig, Hinweise auf ein Rezidiv ergaben sich auch nach einer inzwischen ausgetragenen Schwangerschaft nicht.

Zusammenfassung: Desmoide sind sehr seltene Tumore, die sich auch in der Mamma manifestieren können und dort schwer zu diagnostizieren sind. Als Therapie der Wahl gilt die Excision im Gesunden mit großzügigen Tumorresektatabständen. Inoperable Desmoide können bestrahlt werden, Studien prüfen derzeit die Wirkung von Imatinib auf die Rezidivhäufigkeit.