Großes Vorhofseptumaneurysma als Ursache einer pränatalen Linksherzhypoplasie

Für die Genese des HLHS und anderer Linksherzfehler werden teilweise Faktoren verantwortlich gemacht, die zu einer pränatal verminderten Perfusion des linken Herzens führen. Wir berichten über 2 Patienten mit großen Vorhofseptumaneurysmen (IASA) und pränatal reduzierter Perfusion des linken Herzens. Beide Feten wurden in der 31 + 1 bzw. 32 + 2 SSW in unserer Pränatalsprechstunde vorgestellt. Wegen eines dominanten RA und RV sowie kleiner linksseitiger Herzstrukturen bestand initial der V.a. HLHS. Morphologisch und dopplersonographisch fanden sich keine Hinweise auf eine Mitral- oder Ao-stenose. Beide Feten zeigten aber ein ausgeprägtes IASA mit redundantem Gewebe, welches sich vom Vorhofseptum bis zur Mitralklappe erstreckte und den Einstrom in das linke Herz behinderte. Die Schwangerschaften verliefen komplikationslos. Die postnatale Echokardiographie bestätigte die Rechtsherzdominanz mit spitzen-bildendem RV. Unter den veränderten postpartalen Druckverhältnissen prolabierte das große IASA nun von li nach re, ohne zu einer Behinderung des Einstroms über die Trikuspidalklappe zu führen. Trotz einer deutlichen Größendifferenz zwischen Pulmonal- und Ao-klappe zeigte sich auch nach PDA-Verschluss keine Obstruktion im Isthmusbereich. Klinisch blieben beide Kinder asymptomatisch und zeigten eine spontane Regression des IASAs und eine rasche Besserung der Ventrikeldysbalance. Nach 3 Monaten zeigten sich normale Größenverhältnisse beider Ventrikel. Ein pränatal vorhandenes IASA kann über eine Behinderung des Mitraleinstroms zu kleinen linksseitigen Strukturen mit Verdachtsdiagnose eines HLHS führen. Bei Fehlen von morphologischen Obstruktionen des linken Herzens zeigten unsere Patienten jedoch einen unkomplizierten postnatalen Verlauf mit vollständiger Rückbildung der Ventrikelimbalance.