Amyloidose des Gehirns

Einleitung

Amyloidablagerungen im Zentralnervensystem (ZNS) können bei diversen Erkrankungen (Rostagno A et al. Cell Mol Life Sci 2010; 67: 581 – 600) vorkommen: unter anderem in Gefäßwänden bei der relativ häufigen zerebralen Amyloidangiopathie (CAA) und der seltenen Amyloid-β-Peptid-assoziierten Angiitis (Lettau M et al. Fortschr Röntgenstr 2010; 182: 276 – 277) sowie im Hirnparenchym in senilen Plaques (Morbus Alzheimer) und bei den insgesamt seltenen Prionerkrankungen wie Creutzfeldt-Jakob-Erkrankung, Kuru und Gerstmann-Sträussler-Scheinker-Erkrankung (Liberski PP, Folia Neuropathol 2004; 42: 109 – 119). Unabhängig davon gibt es selten Amyloidablagerungen im ZNS im Rahmen von Amyloidosen, wie bereits 1935 beschrieben (Saltykow S. Virchows Arch 1935; 295: 590). Die Amyloidosen zählen zur Gruppe der Proteinspeicherkrankheiten. Man unterscheidet zwischen lokalen (sog. Amyloidom), organlimitierten (z. B. zerebralen) und systemischen Formen (Wiegel NM, Dissertation LMU München 2007). Wir berichten im Folgenden über 2 Patientinnen mit einem isolierten Amyloidom des Gehirns (Pat. 1) und einer auf das Gehirn limitierten Amyloidose (Pat. 2).