Behandlung des primären intraokularen Lymphoms (PIOL): Ergebnisse des prospektiven Deutschen PIOL-Registers

Hintergrund: Die optimale Behandlung des primären intraokularen Non-Hodgkin-Lymphoms (PIOL) ist bisher ungeklärt. Wir berichten über die klinischen Charakteristika, Behandlung und Therapieergebnisse von neu diagnostizierten, immunkompetenten PIOL-Patienten, die im prospektiven Deutschen PIOL-Register (PIOL-R) eingeschlossen wurden.

Methoden: Die patientenspezifischen Daten der PIOL-Patienten wurden prospektiv und nicht-interventionell durch einen standardisierten Erhebungsbogen in den kooperierenden ophthalmologischen und hämato-onkologischen Zentren erfasst.

Ergebnisse: 28 Patienten (17 Frauen, Altersmedian 67 Jahre, medianer Karnofsky-Status 90%) konnten zwischen August 2008 und September 2014 eingeschlossen werden. Das mittlere Intervall zwischen Symptombeginn und PIOL-Diagnose war 5 (Spannweite 1–36) Monate. Bei allen Patienten lag ein diffuses großzelliges B-Zell-Lymphom vor. Die first-line-Behandlung bestand bei 22 Patienten aus systemischer Hochdosis-Methotrexat (MTX)- oder Ifosfamid-Therapie mit oder ohne Rituximab. Bei 4 Patienten wurde eine autologe Stammzelltransplantation (ASCT), eine intraokulare Chemotherapie mit Methotrexat (n = 1) und/oder Rituximab (n = 11) verwendet. Eine Strahlentherapie wurde bei 2 und eine isolierte Vitrektomie bei einem Patienten durchgeführt. Zwei Patienten erhielten prophylaktisch eine intrathekale MTX-Behandlung. Die PIOL-Remissionsrate betrug 100% mit kompletter Remission bei 19/23 auswertbaren Patienten, eine Teilremission lag bei 4 Patienten vor. Das mediane progressionsfreie Überleben der Patienten ohne vorangegangene ZNS-Beteiligung (n = 23) lag bei 21 (95% Konfidenzintervall 1,2 – 39,9) Monaten. Rezidive wurden im ZNS (n = 9), Auge (n = 3), Auge/ZNS (n = 3) und Auge/Meningen (n = 1) beobachtet und wurden mit systemischer Chemotherapie bei 12 (einschließlich Hochdosis-Chemotherapie mit ASCT bei 3), systemischer und intraokularer Chemotherapie bei einem sowie Radiotherapie des ZNS/der Neuroachse bei 2 Patienten behandelt.

Schlussfolgerungen: Obwohl sich die diagnostischen Möglichkeiten hinsichtlich des PIOL in den letzten Jahren verbessert haben, wird weiterhin ein relativ langes Intervall von der Symptompräsentation bis zur Diagnose beobachtet. Bei den Behandlungsregimes ist tendenziell eine Verlagerung von der lokalen okularen Behandlung zur systemischen Therapie festzustellen. Dennoch bleiben die Rezidivraten sowie die Rate an Hirnbeteiligungen weiterhin hoch.