Die Behandlung der terminalen Herzinsuffizienz bei Duchenne Kardiomyopathie mit Immunadsorption und Carvedilol

Wir berichten über die erfolgreiche Immunadsorptionsbehandlung bei einem 16 jährigen Jungen mit einer terminalen Herzinsuffizienz bei einer dilatativen Kardiomyopathie im Rahmen einer Duchenne-Muskeldystrophie. Die Chancen für eine erfolgreiche Herztransplantation sind durch die zugrundeliegende Muskelerkrankung als gering einzuschätzen. Eine Cytomegalievirus Reaktivierung, erhöhte Betarezeptor Autoantokörper und ein sog. late enhancement im Cardio-MRT waren Zeichen der bei Duchenne Patienten beschriebenen prognostisch ungünstigen myokardialen Inflammation. Vor der Immunadsorption war eine Aufdosierung des Betablocker Carvedilol aufgrund zunehmender Herzinsuffizienz nicht möglich. Nach Einwilligung der Eltern und des Patienten führten wir eine Immunadsorptionsbehandlung durch. Danach konnte Carvedilol von 6,25 auf 30 mg rasch aufdosiert werden. In den folgenden 4 Monaten verbesserte sich der Patient von der NYHA-Klasse IV bis zur NYHA-Klasse II und der NT-pro-BNP-Spiegel fiel von 5180 pg/ml auf 402 pg/ml ab. Die mittlere Herzfrequenz im Langzeit-EKG sank von 102/min auf 68/min und die Ejektionsfraktion verbesserte sich von 25% auf 30%. Der Junge konnte wieder ohne Hilfsmittel kürzere Strecken gehen und der Schulbesuch war wieder möglich. Die klinische Besserung hält nun seit 3 Jahren an. Fazit: Die Behandlung der myokardialen Inflammation bei Duchenne-Kardiomyopathie mit Hilfe der Immunadsorption kann bei Patienten mit terminaler Herzinsuffizienz eingesetzt werden, um die letztlich erfolgreiche Aufdosierung eines Betablockers realisieren zu können.