Diffuse pulmonale Meningotheliomatose^[*]

Zusammenfassung

Bei zwei Patientinnen mit kleinknotigen Lungenparenchymveränderungen beidseits wurde eine diffuse pulmonale Meningotheliomatose diagnostiziert. Bei einer 73-jährigen Patientin fanden sich disseminierte, miliare Lungenveränderungen beidseits als radiologischer Zufallsbefund. Im chirurgisch gewonnenen Lungenbiopsat wurden multiple kleinherdige Proliferationen meningotheloider Zellen nachgewiesen, entsprechend winzigen meningothelähnlichen Knötchen („minute pulmonary meningothelial-like nodules“, MPMN). Eine 60-jährige Patientin mit einem ähnlichen radiologischen Befund zeigte in der transbronchialen Kryobiopsie histologisch ebenfalls Proliferationen meningotheloider Zellen. Diese Läsionen sind seit Jahren als kurioser umschriebener Zufallsbefund bei der histologischen Untersuchung von Lungenbiopsaten oder -resektaten bekannt. Die hier beschriebene diffuse Form dieser Veränderungen ist sehr selten; ihre Kenntnis ist wichtig wegen der differenzialdiagnostischen Abgrenzung gegen neoplastische Proliferationen und anderen diffusen Lungenparenchymerkrankungen. Diese seltene Diagnose wird histologisch gestellt und ist bei Kenntnis der Entität, sorgfältiger Korrelation mit den klinischen und radiologischen Daten und adäquatem Untersuchungsmaterial auch in der transbronchialen Biopsie möglich.

Abstract

In two patients with bilateral micronodular pulmonary changes a diffuse pulmonary meningotheliomatosis was found. A 73-year-old woman presented with bilateral disseminated miliary pulmonary nodules as a radiological incidental finding. The surgical lung biopsy showed multiple tiny nodular proliferations meningothelial-like cells, corresponding “minute pulmonary meningothelial-like nodules”, MPMN. A 60-year-old lady with similar radiological findings showed also proliferations of meningothelial-like cells in a transbronchial cryo-biopsy. These lesions are well known to pathologists as curious isolated incidental findings on histological examination of lung specimens. The here described diffuse form of these changes is very rare; its knowledge is important for the differential diagnosis with neoplastic proliferations and other diffuse parenchymal diseases of the lung. This rare diagnosis is made on histological grounds and is also possible in transbronchial biopsies when careful correlation with clinical and radiological data, knowledge of the entity and adequate specimens are provided.

^* Einer der vorliegenden Fälle (Patientin 1) wurde als Postermitteilung auf dem 53. Kongress der Deutschen Gesellschaft für Pneumologie in Nürnberg, 29. März – 01. April 2012, vorgestellt.

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