Hepatopulmonales Syndrom und portopulmonale Hypertension

Kernaussagen

Epidemiologie

• Pulmonale Komplikationen sind häufig bei Patienten mit Lebererkrankungen. Die häufigsten Erkrankungen sind das hepatopulmonale Syndrom (HPS) und die portopulmonale Hypertension (PoPH) mit einer Prävalenz von rund 20 % bzw. rund 5 %.

• Beide Krankheitsbilder sind mit einer deutlich erhöhten Mortalität assoziiert.

Diagnostik

• Das HPS wird bei Patienten mit Lebererkrankung in der Regel mittels Kontrastmittelechokardiografie und arterieller Blutgasanalyse diagnostiziert.

• Der Goldstandard zur Diagnose der PoPH ist die Rechtsherzkatheteruntersuchung.

Therapie

• Die einzige kurative Therapie des HPS ist die Lebertransplantation (LTX).

• Milde Formen der PoPH stellen keine Kontraindikation für eine LTX dar. Fortgeschrittene Stadien werden ausschließlich medikamentös behandelt.

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