Homozygote familiäre Hypercholesterinämie – Behandlung an Zielwerte anpassen

Bei homozygoter familiärer Hypercholesterinämie (HoFH) wird in Deutschland so früh wie möglich standardmäßig eine Stufentherapie mit diätetischen Maßnahmen, maximal tolerierter medikamentöser lipidsenkender Therapie und LDL-C-Apherese (LDL-C: Low-Density-Lipoprotein-Cholesterin) angewandt. Das berichtete Prof. Günter Klaus, Marburg, auf einem Symposium des 3rd Dresden International Symposium on Therapeutic Apheresis.

Trotzdem erreiche laut Prof. Gilbert Thompson, London (UK), die Mehrzahl dieser Patienten mit den bisher verfügbaren Therapien nicht die aktuell empfohlenen LDL-C-Zielwerte der European Artherosclerosis Society [ 1 ], deren Einhaltung zur Verhinderung von progressiver Arteriosklerose und schweren kardiovaskulären Veränderungen notwendig wäre. Auch mit höherer Apheresefrequenz sei bei homozygoten FH-Patienten meist keine ausreichende Senkung in den Bereich der Zielwerte möglich. Damit bleibt das Stenose- und Infarktrisiko hoch.

• Literatur

• 1 Nordestgaard BG, Chapman MJ, Humphries SE et al. European Atherosclerosis Society Consensus Panel. Familial hypercholesterolaemia is underdiagnosed and undertreated in the general population: guidance for clinicians to prevent coronary heart disease: consensus statement of the European Atherosclerosis Society. Eur Heart J 2013; 34: 3478-3490a
• 2 Cuchel M, Meagher EA, du Toit Theron H et al. Phase 3 HoFH Lomitapide Study investigators. Efficacy and safety of a microsomal triglyceride transfer protein inhibitor in patients with homozygous familial hypercholesterolaemia: a single-arm, open-label, phase 3 study. Lancet 2013; 381: 40-46