Zielsetzung: Die Castleman-Krankheit (CD) ist als Hypertrophie der Lymphknoten mit angiofollikulärer Lymph-Hyperplasie definiert. Das ist eine seltene Erkrankung mit ungeklärter Ätiologie. Es werden zwei Typen unterschieden: Hyaliner-vaskulärer Typ: In diesen Fällen ist in der Regel nur ein einziger Lymphknoten befallen. Die Therapie der Wahl ist die komplette operative Entfernung. Plasmazellreiche Variante: Diese seltenere Form tritt multifokal auf und zeichnet sich durch
generalisierte Lymphknotenschwellung, Knochenmark- und Organbeteiligung aus. Bei lokalisierter CD soll eine vollständige chirurgische Exzision erfolgen, was in 90% zur Heilung führt. Bei multizentrischer CD können Remissionen erzielt werden, in 25% kommt es aber zu Rückfällen, und die Prognose ist sehr viel weniger günstig als bei der lokalisierten Form.
Methode: Wir stellen einen 38-jährigen Mann vor, der mit der Diagnose eines Mediastinaltumors zur Histologischen Sicherung ggf. Sanierung vorgestellt wurde. Anamnestisch Völlegefühl bei diversen Nahrungsmittelunverträglichkeiten (Erdnüsse, Soja, Käse, Spinat, Milchprodukte); Histamin-Intoleranz mit diversen Medikamentenunverträglichkeiten (u.A. Metamizol, Morphin, Opiate); sowie Einschlafstörungen unklarer Ätiologie. CT-morphologisch Nachweis eines Mediastinaltumors im Bereich des Aortenbogens. Intraoperativ ca. 8 cm große umschriebene Tumormasse auf dem Aortenbogen aufsitzend unter Ummauerung des Nervus phrenikus, des Nervus Vagus und des Abganges vom Nervus recurrens links. Im SS kein Anhalt für Malignität, allerdings das Wachstumsmuster – ohne Respekt von anatomischen Grenzen, hatte die Diagnose infrage gestellt. Nach ausgedehnter Neurolyse wurde der Tumor komplett reseziert.
Ergebnis: In der endgültigen histologischen Auswertung wurde die Diagnose eines M. Castleman vom Hyaliner-vaskulären Typ gestellt. Postoperativ passagere Recurrensparese. Kurz danach komplette Erholung der Stimmbandschwäche, Besserung der Schlafstörungen und der Nahrungsmittelunverträglichkeit.
Schlussfolgerung: Bei unklarer persistierender Lymphadenopathie und Fieber sollte man als DD an die Castleman Erkrankung denken. Die Therapie der Wahl nach Diagnose der lokalisierten CD ist die chirurgische Resektion.
