Geburtshilfe Frauenheilkd 2014; 74 - PO_Onko09_12
DOI: 10.1055/s-0034-1388490

Desmoplastischer klein-rundzelliger Tumor bei einer 21-jährigen Patientin

J Lange 1, J Barinoff 1, C Schulze 1, M Thill 1
  • 1Agaplesion Markus Krankenhaus, Klinik für Frauenheilkunde und Geburtshilfe, Frankfurt am Main, Germany

Einführung: Desmoplastisch klein-rundzellige Tumore (DSRCT) sind eine seltene, hochaggressive Tumorentität, die in die Gruppe der high grade Weichteilsarkome gehören. Vor allem betroffen sind männliche Kinder und junge Erwachsene.

Makroskopisch zeigen sich diffus wachsende intraabdominale Tumormassen die das Omentum und/oder Mesenterium befallen und keinen klaren Hinweis auf das Ursprungsorgan geben. DSRCT sind hochproliferativ und zeigen eine frühzeitige hämatogene und lymphogene Metastasierung, verbunden mit infauster Prognose.

Eine therapeutische Strategie für DSCRT ist bis dato nicht etabliert. Eine Debulkingoperation mit anschließender Komibinationschemotherapie und Radiatio im Rahmen der Cooperativen Weichteilsarkom Studiengruppe (CWS) steht im Vordergrund. Ein medianes Überleben von 24 Monaten wird beschrieben.

Wir berichten von einer 21-jährigen Patientin, die sich notfallmäßig mit Rücken- und Unterbauchschmerzen in unserer Klinik vorstellte.

Kasuistik: Die Patientin zeigte bei der klinischen Untersuchung sowie in der Bildgebung einen hochsuspekten, das kleine Becken komplett ausfüllenden, raumfordernden Prozess.

ß-HCG, alpha-1-Fetoprotein, CEA, Inhibin B waren normwertig, das CA 125 lag bei 871 U/ml.

Bei V.a. ein Ovarialmalignom wurde eine explorative Längslaparotomie durchgeführt, die einen Tumorbefall des gesamten Abdomens (Leberpforte, Gallenblase, Omentum minus et majus, Zwerchfellperitoneum beidseits, Milzhilus, Dünn- und Dickdarmeso, Appendix, Tumorformationen zwischen Uterus, Harnblase, Douglasraum und Ovarien) erbrachte. Es folgte die infragastrische Omentektomie und Appendektomie. Die Schnellschnittuntersuchung ergab keinen eindeutigen Befund, so dass die Operation frühzeitig beendet wurde.

Histologisch ergab sich der Befund eines entdifferenzierten desmoplastischen klein-rundzelligen Tumors. Die Patientin begann eine Chemotherapie im Rahmen des CWS-Protokolls.

Schlussfolgerung: Gerade bei jungen Frauen mit abdominalen Tumormassen muss differentialdiagnostisch an ein DSRCT gedacht werden. Interdisziplinäre Konzepte müssen daher etabliert werden.