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DOI: 10.1055/s-0034-1387241
Seltene Ursache einer hochgradig eingeschränkten links- sowie rechtsventrikulären Funktion – Fall 7/2014
Rare cause of severely impaired left and right ventricular function – Case 7/2014Publication History
Publication Date:
07 October 2014 (online)
Zusammenfassung
Anamnese und klinischer Befund: Ein 31-jähriger Patient wurde aufgrund akuter kardialer Dekompensation in die Notaufnahme eingeliefert. Bei Aufnahme zeigten sich ausgeprägte Beinödeme, eine Herzinsuffizienz NYHA III sowie auskultatorisch basale Rasselgeräusche über beiden Lungen.
Untersuchungen: Echokardiographisch imponierte eine hochgradig eingeschränkte rechts- und linksventrikuläre Funktion sowie eine Hypertrabekularisierung im rechten Ventrikel, aber auch der Apex des linken Ventrikels. In der Kardio-MRT konnten diese Befunde bestätigt werden. Eine Lungenembolie wurde bei erhöhten D-Dimeren und Rechtsherzbelastungszeichen CT-morphologisch ausgeschlossen, ebenso eine koronare Herzerkrankung in der Koronarangiographie.
Diagnose, Therapie und Verlauf: In Zusammenschau der Befunde wurde eine Non-Compaction-Kardiomyopathie mit konsekutiver kardialer Dekompensation diagnostiziert. Eine diuretische Therapie erzielte rasch eine Rekompensation. Eine Antikoagulation wurde eingeleitet. Bei höhergradigen ventrikulären Rhythmusstörungen als Risikomarker für einen plötzlichen Herztod erfolgte nach zunächst frustraner Anlage eines transvenös implantierbarem Kardioverter/Defibrillator (ICD) die Implantation eines subkutanen Aggregates. Anschließend konnte er in gutem Allgemeinzustand nach Hause entlassen werden.
Folgerung: Bei der Non-Compaction-Kardiomyopathie handelt es sich um eine angeborene nicht-ischämische Kardiomyopathie, die durch eine Störung des Verdichtungsprozesses während der endomyokardialen Embryogenese entsteht. Klinisch zeigt sich eine Trias aus Herzinsuffizienz, thrombembolischen Ereignissen, sowie supraventrikulären und ventrikulären Rhythmusstörungen. Diagnostik der Wahl ist die Echokardiographie. Entscheidend für die Prognose ist das Ausmaß der Herzinsuffizienz, der Schweregrad von Rhythmusstörungen sowie das Auftreten thrombembolischer Ereignisse.
Abstract
History and admission findings: We report on a case of a 31-year-old patient who was admitted to hospital with acute cardiac failure. At physical examination we found peripheral edema and wet rales.
Investigations: Cardiac ultrasound revealed severely impaired left and right ventricular function and prominent trabeculation in the right ventricle, but also in the apex of the left ventricle. This was confirmed by cardiac magnetic resonance imaging. Both pulmonary embolism and coronary heart disease were excluded by thoracic computed tomography and coronary angiography.
Diagnosis, treatment and course: These findings were in line with the diagnosis of non-compaction cardiomyopathy resulting in cardiac failure. We introduced diuretic therapy which leads to weight loss and release of dyspnoea. Due to prevention of embolic events an anticoagulative therapy was started. In light of rhythmogenic vulnerability, a subcutaneous implantable cardioverter defibrillator (ICD) system was implanted. Afterwards the patient was discharged in good general health.
Conclusion: Non-compaction cardiomyopathy (NCCM) is a hereditary non-ischaemic cardiac disease which occurs due to the failure of myocardial compaction during embryogenesis. Common manifestation is the triad of heart failure, rhythmogenic vulnerability and systemic embolic events. First-line imaging technique for diagnosing NCCM is cardiac ultrasound. The prognosis depends on severity of heart failure, ventricular arrhythmia and the incidence of embolic events.