Retroperitoneales Myelolipom – die „harmlose“ Differentialdiagnose des Liposarkoms

Einleitung: Liegt eine große retroperitoneale Raumforderung vor, muss DD an ein Liposarkom gedacht werden. Es gibt auch „harmlosere“ Differentialdiagnose wie z.B. das Myelolipom. Die definitive Diagnose kann erst pathologisch im OP-Präparat stellen.

Material und Methoden: Wir präsentieren den Fall einer 56-jährigen Patientin, bei der im Rahmen einer Vorsorgeuntersuchung sonographisch eine retroperitoneale Raumforderung rechts aufgefallen war. Lediglich auf Nachfrage berichtete die Patientin über leichten Nachtschweiß. Ansonsten lagen keine klinischen Symptome vor. In der CT des Abdomens wurde der V.a. Liposarkom gestellt, das CT Thorax war unauffällig. Bis auf eine arterielle Hypertonie und eine leichte Refluxösophagitis hatte Frau R. keine Vorerkrankungen. Gastroskopisch und laborchemisch bestanden keine Auffälligkeiten. In der Koloskopie fanden sich unauffällige Schleimhautverhältnisse, bei 65 cm a.a. bestand eine Impression von außen. Zur Klärung der Dignität war die explorative Laparotomie indiziert. Der verdrängend wachsende Tumor ohne Beziehung zur Niere konnte komplett entfernt werden. Das 1300 g schwere Präparat mit einer Größe von 18 × 12 × 11,5 cm wurde zur histopathologischen Begutachtung gesendet. Man erkannte einen lipomatösen Tumor, histomorphologisch in der Nebenniere gelegen und kapselartig abgegrenzt. Nach Färbungen für CDK4 und MDM 2 bleiben diese negativ, womit ein Liposarkom ausgeschlossen ist. Es liegt ein Myelolipom vor.

Ergebnisse: Das Myelolipom ist eine seltene Tumorentität mit einer Häufigkeit von 0,08 – 0,4% in Obduktionsfällen. Männer und Frauen sind gleich häufig v.a. in der 5.-7. Lebensdekade betroffen. Maligne Entartungen wurden bislang nicht beschrieben. Klinisch sind diese Tumoren meist asymptomatisch und müssen bei geringer Größe nicht behandelt werden. Bei zunehmendem Umfang steigt die Gefahr einer Tumorruptur mit daraus resultierender Tumorblutung.

Schlussfolgerung: Differentialdiagnostisch muss bei Tumoren im Retroperitoneum neben dem Liposarkom u.a. auch an das seltenere Myelolipom gedacht werden. Letzteres stellt eine seltene benigne Tumorentität dar, welche nur wegen der Größe und zur Klärung der Histologie einer chirurgischen Therapie bedürfen. Eine Nachbehandlung ist im Falle eines Myelolipoms nicht notwendig.