Das Behandlungsspektrum der kongenitalen Zystenleber reicht von der Zystenaspiration und Sklerosierung über die Zystenentdeckelung bis zur Leberresektion. Als einzige causale Therapie steht die Lebertransplantation zu Verfügung. Wir berichten über die Zentrumserfahrung der chirurgischen resektiven Behandlung dieser seltenen und inhomogenen Patientengruppe von 2004 bis 2013.
Unser Kollektiv bestand aus 20 Patienten (w: m 3: 1), medianes Alter 55,5 Jahre (32 – 72). Ziel der Operation war einzig die Reduktion des Lebervolumens bei chronisch symptomatischen Patienten (Schmerzen +/- Unfähigkeit zur ausreichenden oralen Nahrungsaufnahme). Die Leberfunktion war bei allen Patienten präoperativ ungestört (Quick 100% (68 – 117); GOT 30 U/l (16 – 96); Bilirubin 0,5 mg/dl (0,1 – 1,2)). 35% (7/20) hatten eine begleitende Niereninsuffizienz im Rahmen einer ADPKD (n = 6) bzw. nach Nierentransplantation (n = 1).
Insgesamt wurden als anatomische Resektionen Hemihepatektomien links (n = 5) und rechts (n = 1) sowie Bisegmentektomien (n = 3) durchgeführt. Zusätzlich erfolgte eine Zystenentdeckelung der kontralateralen Seite. 11 Patienten wurden durch selektive Zystenentdeckelungen bzw. atypische Resektionen behandelt. In einem Fall wurde zusätzlich eine transabdominelle Zystennierennephrektomie durchgeführt.
Bei 35% traten Komplikationen Clavien III/IV auf (Galleleck n = 4, „freie Luft“ n = 1, Blutung n = 1, cerebraler Insult n = 1). 10% wurden reoperiert. Bei 75% der Patienten mit Galleleck gelang die Einlage einer Prothese via ERCP nicht. Alle Patienten entwickelten postoperativ Aszites (max. 4 l/d). ADPKD Patienten, die bereits nierentransplantiert waren bzw. niereninsuffizient aber nicht dialysepflichtig waren zeigten postoperativ keine dauerhafte Verschlechterung der Nierenfunktion. Die Leberfunktion war bei 30% postoperativ passager eingeschränkt. Alle Patienten waren postoperativ symptomfrei.
Die chirurgisch resektive Behandlung der polyzystischen Lebererkrankung bei chronisch symptomatischen Patienten mit kompensierter Leberfunktion bietet die Möglichkeit der Symptom-Kontrolle. Sie verlangt eine sorgfältige Patientenselektion und Planung aufgrund der relativ hohen Morbidität. Die Therapie von Galleleckagen scheint gegenüber anderen Leberresektionen deutlich erschwert.
