Anti-Jo1-positives Myositis-Alveolitis-Syndrom bei neu diagnostizierter Zöliakie mit Ansprechen auf gluten-freie Ernährung

Einleitung: Das Anti-Jo1-(Anti-Synthetase)-Syndrom ist eine durch Antikörper gegen die Histidyl-tRNA-Synthetase charakterisierte entzündliche Systemerkrankung. Das klinische Bild ist insbesondere durch Myositis, interstitielle Lungenerkrankung und Arthralgien, charakterisiert. Neurologische Symptome sind bei der Zöliakie häufig meist als zerebelläre Ataxie oder Polyneuropathie, seltener Myopathie oder anderen Autoimmunerkrankungen.

Klinischer Fall: Eine 52-jährige Patientin stellte sich mit Myalgien der proximalen Extremitätenmuskulatur und einer CK-Erhöhung auf 425 U/l vor. Gastrointestinale Beschwerden bestanden nicht. Anamnestisch berichtete die Patientin über Gelenkschmerzen, körperliche Leistungsminderung und eine abgeheilte atypische Pneumonie. In der körperlichen Untersuchung zeigten sich eine Schwäche der Mm. deltoidei sowie ein Druckschmerz der Oberarm- und Oberschenkelmuskulatur. Elektromyographisch, in einem MRT der Oberschenkelmuskulatur und in einer Muskelbiopsie fanden sich Hinweise auf eine leichtgradige Myositis. In der weiteren Diagnostik konnten eine interstitielle Lungenerkrankung und durch Antikörpernachweis das Vorliegen eines Anti-Jo1-Syndroms nachgewiesen werden. Weiterhin zeigten sich duodenoskopisch Hinweise auf eine fortgeschrittene Zottenatrophie. Unter Berücksichtigung der Dünndarmhistologie mit Nachweis einer intraepithelialen Lymphozytose und einer subtotalen Zottenatrophie sowie erhöhten Transglutaminase-IgA-Spiegeln konnte die Diagnose einer Zöliakie gesichert werden. Bei nur leichten klinischen Beschwerden wurde zunächst auf eine immunsuppressive Behandlung des Anti-Jo1-Syndroms verzichtet und eine strikt glutenfreie Diät eingeleitet. Hierunter kam es zu einer Besserung der klinischen Beschwerden und einer Normalisierung der CK.

Diskussion: Nach unserem Kenntnisstand handelt es sich um den erstmaligen Nachweis eines Anti-Jo1-Syndroms bei Zöliakie. Bei unklaren Ataxien und Neuropathien, aber auch Myopathien und anderen neurologischen Erkrankungen, sollte eine Zöliakie in die differenzialdiagnostischen Erwägungen einbezogen werden. Im Fall einer glutensensitiven Enteropathie und einer gleichzeitig bestehenden Myositis kann die glutenfreie Diät auch ohne Immunsuppression eine sinnvolle Therapieoption darstellen.