Z Gastroenterol 2014; 52 - KG131
DOI: 10.1055/s-0034-1386153

Validierung etablierter International Autoimmune Hepatitis Group (IAIHG) Diagnose-Scores in 246 Patienten mit gut charakterisierter autoimmuner Hepatitis in einer deutschen Universitätsklinik

B Martens 1, 2, B Schlosser 3, M Biermer 4, F van Bömmel 4, B Fülöp 4, E Schott 2, B Wiedenmann 2, T Berg 4, T Müller 4
  • 1Jüdisches Krankenhaus Berlin, Berlin, Germany
  • 2Charité-Universitätsmedizin Berlin, Campus Virchow Klinikum, Berlin, Germany
  • 3Innere Medizin – Gastroenterologie, Vivantes Auguste-Viktoria-Klinikum, Berlin, Germany
  • 4Sektion Hepatologie, Klinik und Poliklinik für Gastroenterologie und Rheumatologie, Universitätsklinikum Leipzig, Leipzig, Germany

Einleitung: Die autoimmune Hepatitis (AIH) ist eine seltene chronisch-entzündliche Lebererkrankung mit einem bunten klinischen Erscheinungsbild. Zur Vereinfachung der Diagnose hat die International Autoimmune Hepatitis Group (IAIHG) zwei diagnostische Scores (revidiert bzw. vereinfacht) vorgeschlagen.

Ziele & Methoden: Wir überprüften retrospektiv die Anwendbarkeit dieser IAIHG Scores bei 246 Patienten mit gut charakterisierter AIH in unserem Universitätszentrum zwischen 1980 und 2010.

Ergebnis: In der Gesamtkohorte fanden sich 184 Frauen (75%) und 62 Männer (25%). Männliche Patienten waren jünger zum Zeitpunkt der Diagnose (40 Jahre vs. 47 Jahre, p = 0,007). Bei 84% der Patienten wurde eine AIH Typ 1 diagnostiziert, bei 5,3% eine AIH Typ 2. Patienten mit AIH Typ 2 waren jünger (28 Jahre vs. 46 Jahre). Überlappungssyndrome mit einer primär biliären Zirrhose bzw. primär sklerosierenden Cholangitis fanden sich bei 7,6% bzw. 3% der Patienten. Insgesamt zeigten 37% aller Patienten einen akuten Symptombeginn, 29% einen subakuten Beginn und 16% keine Symptome. Abgeschlagenheit (57,1%), Ikterus (56%) und Bauchschmerzen (40,4%) dominierten das klinische Erscheinungsbild. Patienten mit akutem Krankheitsbeginn zeigten häufiger eine schwere Hepatitis als Patienten mit subakutem Krankheitsbeginn (63% vs. 16%, p < 0,001). Bei 19% aller Patienten fanden sich bereits klinische und laborchemische Zeichen einer Leberzirrhose bei Erstdiagnose der AIH. Wir konnten den revidierten bzw. vereinfachten IAIHG Score bei 118 bzw. 114 Patienten unserer AIH Kohorte re-evaluieren. Der revidierte IAIHG Score klassifizierte 34% der 118 Patienten als definitive AIH und 54% der Patienten als mögliche AIH, entsprechend einer Sensitivität von 88%. Der vereinfachte IAIHG Score klassifizierte 49% der 114 Patienten als definitive AIH und 15% der Patienten als mögliche AIH, entsprechend einer Sensitivität von 64%. Die Übereinstimmung der beiden Scores war hoch (κ= 0,27; p < 0,001).

Schlussfolgerung: Ungefähr 20% unserer Patienten zeigten bereits das Vollbild einer Leberzirrhose bei Erstdiagnose der AIH. Möglicherweise sind sie trotz Anwendung der beiden etablierten IAIHG Diagnose Scores unerkannt geblieben. Diese Daten belegen den dringenden Bedarf weiterer Studien zur Verbesserung der AIH Diagnostik.