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Pädiatrie up2date 2014; 09(03): 231-244
DOI: 10.1055/s-0034-1377341
DOI: 10.1055/s-0034-1377341
Hämatologie/Onkologie
Angeborene Gerinnungsstörungen in der Pädiatrie
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Publikationsverlauf
Publikationsdatum:
19. August 2014 (online)
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Angeborene Gerinnungsstörungen fallen nicht immer durch eine Blutungsneigung im Alltag auf. Häufig werden sie erst aufgrund von Nachblutungen nach Eingriffen entdeckt. Mittels Quick und aPTT kann eine Gerinnungsstörung nicht komplett ausgeschlossen werden. Eine Abklärung bei Verdacht auf eine Gerinnungsstörung sollte zumindest die von-Willebrand-Faktor-Parameter (Faktor VIII-Aktivität, vWF-Antigen, vWF-CBA oder -Aktivität) und die Faktor XIII-Aktivität einschließen. Eine Thrombozytenfunktionsdiagnostik wäre ebenfalls wünschenswert, leider steht diese nur an einzelnen Zentren zur Verfügung. Die Behandlung von Patienten mit Gerinnungsstörungen sollte in Absprache mit Hämostaseologen erfolgen.
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