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DOI: 10.1055/s-0034-1375654
Primary Renal Neuroblastoma Metastasizing into Liver and Lungs with Tumor Thrombus Extension into the Right Atrium
Primär renales Neuroblastom mit Metastasen in Leber und Lunge sowie einem Tumorthrombus in das rechte AtriumPublikationsverlauf
Publikationsdatum:
25. Juli 2014 (online)
![](https://www.thieme-connect.de/media/klinpaed/20140607/lookinside/thumbnails/10.1055-s-0034-1375654-1.jpg)
Abstract
Background:
Neuroblastomas are malignant tumors of the sympathetic nervous system. Areas of manifestation most commonly involve the abdomen, neck, thorax and pelvis. Primary renal neuroblastomas are extremely rare, only a few case reports exist worldwide, and even those are discussed controversially.
Patient:
We present the case of a 6-year-old girl with a renal tumor and a tumor thrombus extending into the right atrium, which radiologically appeared to be a Wilms tumor. Since the lesion did not respond to nephroblastoma-specific therapy, a biopsy from one of the liver metastases was taken, revealing the revised diagnosis of a clear cell renal cell carcinoma. Histopathology of the reference center, however, described a primary renal neuroblastoma. After adjusting the chemotherapy tumornephrectomy including the complete venous thrombus could be performed without any complications.
Conclusion:
Neuroblastoma originating from a kidney is an absolute rarity that can easily be misdiagnosed as Wilms tumor, especially, if a typical tumor thrombus with extension into the inferior vena cava is seen. Therefore neuronspecific enolase in serum as well as vanillylmandelic acid and homovanillic acid in the urine should be determined in all patients when Wilms tumor is assumed. To the best of our knowledge, this is the first published case of a primary renal neuroblastoma with a tumor thrombus extending into the right atrium.
Zusammenfassung
Hintergrund:
Neuroblastome sind maligne Tumoren des sympathischen Nervensystems. Primärlokalisationen sind hauptsächlich Abdomen, Hals, Thorax und Becken. Primär renale Neuroblastome sind sehr selten, es existieren nur einige wenige Fallberichte, und selbst diese werden kontrovers diskutiert.
Patient:
Wir präsentieren den Fall eines 6-jährigen Mädchens mit einem Nierentumor mit Tumorthrombus, welcher bis ins das rechte Atrium reichte. Der Tumor wurde radiologisch als Wilmstumor interpretiert. Als die Läsion nicht auf die nephroblastomspezifische Therapie ansprach, wurde eine Biopsie einer Lebermetastase veranlasst, die Diagnose Klarzellsarkom der Niere wurde gestellt. Die Referenzhistopathologie aus 2 unterschiedlichen Referenzzentren erbrachte die Diagnose eines primär renalen Neuroblastoms. Nachdem die Chemotherapie wiederum angepasst wurde, konnte die Tumorektomie inklusive des venösen Tumorthrombus ohne Komplikationen durchgeführt werden.
Conclusio:
Primär renale Neuroblastome stellen eine seltene Entität dar, die radiologisch leicht als Wilmstumor misinterpretiert werden können, vor allem, wenn ein typischer Tumorthrombus in die Vena cava inferior gefunden wird. Initial sollten daher sowohl Neuronspezifische Enolase als auch Vanillinmandelsäure und Homovanillinsäure bei suspiziertem Wilmstumor zum Ausschluss eines Neuroblastoms bestimmt werden. Soweit wir wissen ist dies der erste publizierte Fall eines primär renalen Neuroblastoms mit einem Tumorthrombus in das rechte Atrium.
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References
- 1 Bayrak O, Seckiner I, Erturhan S et al. Adult intrarenal neuroblastoma presenting as renal cell carcinoma. Can Urol Assoc J 2012; 6: E144-E146
- 2 Fan R. Primary renal neuroblastoma – a clinical pathologic study of 8 cases. Am J Surg Pathol 2012; 36: 94-100
- 3 Garnier S, Maillet O, Haouy S et al. Prenatal intrarenal neuroblastoma mimicking a mesoblastic nephroma: A case report. J Pediatr Surg 2012; 47: e21-e23
- 4 Gohji K, Nakanishi T, Hara I et al. Two cases of primary neuroblastoma of the kidney in adults. J Urol 1987; 137: 966-968
- 5 Hero B, Graf N, Simon T et al. Neuroblastoma preoperatively treated as nephroblastoma: Does inadequate therapy worsen the prognosis?. Klin Padiatr 2002; 214: 157-161
- 6 Joshi VV, Shimada H. Primary renal neuroblastoma. Am J Surg Pathol 2012; 36: 1904 5; author reply 1905
- 7 Kessler OJ, Siegel JF, Brock WA. Intrarenal neuroblastoma masquerading as wilms’ tumor. Urology 1998; 51: 313-316
- 8 Maris JM, Hogarty MD, Bagatell R et al. Neuroblastoma. The Lancet 2007; 6/23–29 369: 2106-2120
- 9 Modritz D, Ladenstein R, Potschger U et al. Treatment for soft tissue sarcoma in childhood and adolescence. austrian results within the CWS 96 study. Wien Klin Wochenschr 2005; 117: 196-209
- 10 Reinhard H, Semler O, Burger D et al. Results of the SIOP 93-01/GPOH trial and study for the treatment of patients with unilateral nonmetastatic wilms tumor. Klin Padiatr 2004; 216: 132-140
- 11 Rosenfield NS, Leonidas JC, Barwick KW. Aggressive neuroblastoma simulating wilms tumor. Radiology 1988; 166 1 Pt 1 165-167
- 12 Schulte JH, Schulte S, Heukamp LC et al. Targeted therapy for neuroblastoma: ALK inhibitors. Klin Padiatr 2013; 225: 303-308
- 13 Sellaturay SV, Arya M, Banisadr S et al. Primary intrarenal neuroblastoma: A rare, aggressive tumour of childhood mimicking wilms’ tumour. J Pediatr Urol 2006; 2: 522-524
- 14 Serrano R, Rodríguez-Peralto JL, De Orbe GG et al. Intrarenal neuroblastoma diagnosed by fine-needle aspiration: A report of two cases. Diagn Cytopathol 2002; 27: 294-297
- 15 Stachowicz-Stencel T, Bien E, Balcerska A et al. Diagnosis and treatment of renal cell carcinoma in children: A report from the polish pediatric rare tumor study group. Klin Padiatr 2011; 223: 138-141
- 16 Tiu A, Latif E, Yau L et al. Primary renal neuroblastoma in adults. Urology 2013; 82: 11-13
- 17 Warmann SW, Furtwangler R, Blumenstock G et al. Tumor biology influences the prognosis of nephroblastoma patients with primary pulmonary metastases: Results from SIOP 93-01/GPOH and SIOP 2001/GPOH. Ann Surg 2011; 254: 155-162