Fulminanter Verlauf eines Mammakarzinoms bei diffuser Tumordissemination

Einleitung: Der aussergewöhnliche Fall eines Mammakarzinoms mit disseminierter intravasaler Koagulopathie (DIC) und primärer diffuser Tumorzelldissemination wird beschrieben. Fallbericht: Eine 25-Jährige Patientin wurde ca. 2 Monate vor der Verdachtsdiagnose „Mammakarzinom“ wegen einer klinisch vermuteten transitorisch-ischämischen Attacke und passageren Seh- und Wortfindungsstörungen durchuntersucht. Neurologischerseits wurden keine Auffälligkeiten gefunden. Nach 2 Monaten wurde die Patientin wegen thorakaler Schmerzen erneut an der Med. Univ. Klinik Graz vorstellig. Es zeigten sich Zeichen einer Pankreatitis und eine ausgeprägte Transaminaseerhöhung, ebenso vergrößerte zervikale Lymphknoten und ein Knoten der rechten Brust. Das Thorax CT zeigte einen Pleuraerguss und Perikarderguss. Das PET-CT zeigte mehrere pathologische Lymphknoten, sowie pathologisch gesteigertem Tracer-Uptake im Bereich der rechten Brust. Aufgrund einer Proteinurie wurde der Verdacht auf Glomerulonephritis, dringend verdächtig auf eine Lupusnephritis gestellt. Diese wurde bioptisch nicht bestätigt. Die Histologie eines der zervikal vergrößerten Lymphknoten ergab den Hinweis auf eine mögliche Metastase eines Mammakarzinoms. Ein zuvor durchgeführtes Mamma-MR, ergab beidseits dringend malignitätsverdächtige Herde (BIRADS IV-V). Es folgte ein weiterer Anstieg der Leber- und Pankreaswerte und die Verschlechterung der Gerinnung. Rezidivierende Nachblutungen aus der Operationsstelle am Hals führten dort zu 2 Revisionsoperationen. Die ausgedehnte Substitution mit Vitamin K, humanem Plasmaprotein und Gerinnungsfaktoren erlaubte schließlich eine ultraschallgezielte Biopsie der verdächtigen Läsionen der rechten Brust zur Diagnosesicherung. Die endgültige Histologie ergab ein niedrig differenziertes invasives Mammakarzinom, ER negativ, PR negativ, Her2neu positiv, Ki67:30%. Die Skelettszintigrafie ergab den Verdacht auf sekundärneoplastische Absiedelungen in der gesamten Wirbelsäule, Rippen und Becken. Innerhalb von nur wenigen Tagen verschlechterte sich der Allgemeinzustand der Patientin dramatisch. Sprachstörungen, Gangstörungen und epileptische Anfälle folgten. Der Verdacht von Gehirnmetastasen konnte im Schädel-CT nicht bestätigt werden. Die Patientin verstarb nur 3 Tage nach der histologischer Diagnosesicherung bzw. Vorliegen der Rezeptoren des Mammakarzinoms. Die Obduktion ergab eine diffuse Tumorzelldissemination des Mammakarzinoms in multiplen Lymphknoten, Gehirn, Schilddrüse, Lunge, Herz, Leber, Niere, Milz und Knochenmark. Als Todesursache wurde ein Multiorganversagen aufgrund massiver Tumorzelldissemination und begleitender DIC festgestellt. Schlussfolgerung: Eine diffuse Tumorzelldissemination mit paraneoplastischer DIC bei Patientinnen mit Mammakarzinom ist ein ungewöhnliches und dramatisches klinisches Ereignis.