Disseminierte peritoneale Leiomyomatose, ein Fallbericht

Einleitung: Die disseminierte peritoneale Leiomyomatose (DPL) stellt ein seltenes Krankheitsbild dar. Sie ist durch multiple, gutartige Knoten aus Bindegewebe glatten Muskel- und Deziduazellen, welche die Peritonealhöhle und die Bauchnetze der Frau durchsetzen, gekennzeichnet. Die Ursachen dieser Erkrankung sind noch nicht genau geklärt, wobei hormonelle Faktoren (hoher Östrogen-/Progesteronspiegel) diskutiert werden. Fallbericht: Wir berichten über eine 53 – jährige Patientin bei St. p. Hysterektomie und Tubektomie beidseits im Dezember 2002 bei gutartigem kindskopfgroßen Leiomyom des Uterus.

Im Juni 2011 wird aufgrund einer massiver Abdominalgie unklarer Genese ein CT des Abdomens durchgeführt. Dabei zeigen sich multiple teils dichte bis zu 11 cm große Läsionen im Abdomen sowie geringem Aszites, die Ovarien waren dabei nicht gut abgrenzbar. Die Tumormarker CA 125 und CA 19 – 9 lagen im Normbereich. Zunächst wird auf der chirurgischen Abteilung eine explorative Laparotomie durchgeführt in der sich der bereits in der CT beschriebene Situs vorfand. Hierauf wird eine Biopsie aus dem großen Bauchnetz entnommen. Bei Verdacht auf eine disseminierte Peritonealkarzinose wird die Operation beendet. Der histologische Befund der Biopsie ergibt ein Leiomyom im Sinne einer disseminierten peritonealen Leiomyomatose, Östrogen- und Progesteronrezeptor positiv.

Hierauf wird die Patientin zur weiteren Therapie an unserer Abteilung vorstellig, jedoch steht sie einer operativen Sanierung zunächst negativ gegenüber. Erst nach einem Jahr wird sie aufgrund eines stark reduzierten Allgemeinzustandes wieder vorstellig woraufhin zunächst eine antihormonelle Therapie mit Anastrozol begonnen wird. Im September 2012 wird eine mediane Re-Laparotomie durchgeführt. Dabei wurden multiple bis zu 20 cm große Myomknoten, welche das gesamte Abdomen ausfüllten, entfernt. Zusätzlich erfolgte die Resektion der Ovarien sowie des Omentum majus welche ebenfalls von multiplen Leiomyomen übersät waren. Im abschließenden Situs bleiben lediglich kleine Resttumore im Durchmesser von kleiner als 1 cm zurück. Der histologische Befund ergab eine peritoneale Leiomyomatose ohne Hinweis auf Malignität. Die antihormonelle Therapie mit Anastrozol wurde weitergeführt. Ergebnis: Nach operativer Entfernung der Myomknoten und der weiterführenden Therapie mit Anastrozol befindet sich die Patientin nun, 1 ½ Jahre nach der Operation, in sehr gutem Allgemeinzustand. Ein im September 2013 durchgeführtes Kontroll-CT zeigt einen unveränderten Situs ohne Hinweis auf Größenzunahme der Resttumore (stable Disease). Schlussfolgerung: Dies unterstützt die These der hormonellen Faktoren bei der Entstehung der DPL.