Prä- und postnatale Diagnostik der Lungenvenenfehlmündung

Die Lungenvenenfehlmündung zählt zu den angeborenen Herzvitien. Unterschieden werden die totale und die partielle Lungenvenenfehlmündung, eine Sonderform ist das Scimitar-Syndrom. Die Symptomatik ist abhängig von der pulmonalvenösen Obstruktion und der Shuntverbindungsgröße. Je nach Schwere kommt es bereits direkt postnatal zur Zyanose, Dyspnoe und pulmonaler Hypertonie. Das frühzeitige Erkennen ist daher wichtig, da es durch die Volumenbelastung des rechten Herzens mit entsprechenden Konsequenzen zu einer erhöhten Mortalität und Morbidität kommen kann. Allerdings erscheint die pränatale Diagnose bisher noch methodisch problematisch, da in der MRT als und Sonografie der Befund übersehen werden kann. Die sorgfältige prä- und postnatale Evaluation des Bildmaterials bei entsprechender Verdachtsdiagnose ist daher wichtig.

In unserem Fall fiel in der 20+6 SSW (Schwangerschaftswoche) eine Dextroposito cordis und Inhomogenitäten der Lunge auf, welche als CPAM (Congenital pulmonary adenoid malformation) gewertet wurde. In der 32+4 SSW erfolgte die MRT-Untersuchung ohne Nachweis einer CPAM. Allerdings fanden wir eine bogig-lineare Struktur, welche sich vom rechten Lungenmittelfeld nach kaudomedial zum Diaphragma verfolgen ließ, differentialdiagnostisch hatten wir den Verdacht eines Scimitar-Syndroms (Fehlmündung in die Vena cava inferior). Postnatal war im Röntgen-Thorax der rechte Lungenflügel nahezu komplett verschattet. Bei asymptomatischen Kind erfolgte die Sicherung letztlich erst in der gezielten 2. echokardiografischen Kontrolle mit Nachweis einer partiellen Lungenvenenfehlmündung, allerdings mit Mündung der Lungenvene in den kavoatrialen Übergang, sodass definitionsgemäß kein komplettes Scimitar-Syndrom vorliegt.

Um eine optimale postnatale Versorgung des Neonaten in dafür spezialisierten Zentren ermöglichen zu können, halten wir die fetale MRT bei allen pränatal auffälligen Lungenbefunden für indiziert.

Lernziele:

Prä- und postnatale Diagnostik der Lungenvenenfehmündung.