Subscribe to RSS
DOI: 10.1055/s-0034-1369813
Anämien und Hämoglobinkrankheiten bei Patienten mit Migrationshintergrund
Anemia and hemoglobin diseases in patients with migration backgroundPublication History
27 February 2013
21 November 2013
Publication Date:
20 February 2014 (online)
Zusammenfassung
Unter der deutschen Bevölkerung mit Migrationshintergrund gibt es derzeit je ca. 150 000–200 000 gering- oder asymptomatische Träger von Thalassämien (α und β) und Sichelzellkrankheiten. Die in Deutschland im Vergleich mit Nachbarländern relativ geringe Zahl von Sichelzell- (ca. 1000–1500) und Thalassämiepatienten (ca. 500–600) könnte erklären, dass diese Erkrankungen bei uns noch nicht als ein Problem der öffentlichen Gesundheit angesehen werden. Bei optimaler Betreuung erreichen heute 85–90 % der Kinder mit Sichelzellkrankheit und 100 % der Kinder mit Thalassämia major und Thalassämia intermedia das Erwachsenenalter. Um auf die Probleme von Patienten mit Hämoglobin-Krankheiten aufmerksam zu machen, wird in dieser Arbeit über die wichtigsten Krankheitsmanifestationen erwachsener Patienten berichtet und es werden Informationsmöglichkeiten aufgezeigt. Regionale Zentren sollten bei akuten Problemen im Krankheitsverlauf kontaktiert werden. Bis jetzt ist es für viele Patienten mit Sichelzellkrankheit bzw. Thalassämie schwierig, nach Erreichen des Erwachsenenalters Ärzte zu finden, die sich mit den beiden Erkrankungen auskennen. Deshalb werden in Deutschland viele erwachsene Patienten weiter von Pädiatern betreut. Dringend benötigt werden Referenz-Zentren, die Erfahrung in der Behandlung erwachsener Patienten haben, Hämatologen ausbilden und den reibungslosen Übergang von der Pädiatrie in die Erwachsenenmedizin garantieren können.
Abstract
Among the German population with migration background there are probably 150 000–200 000 carriers of thalassemia (α und β) and sickle cell disease, respectively, who have no or little symptoms. Compared to neighboring countries the number of sickle cell (1000–1500) and thalassemia patients (500–600) in Germany is rather low. This may explain the fact that hemoglobin diseases are not yet considered a public health problem in Germany. With optimal care 85–90 % of children with sickle cell disease and 100 % of children with thalassemia reach adulthood. In order to increase awareness for patients with hemoglobin diseases we discuss the most pertinent disease manifestations of adult patients and point out possibilities to obtain information. Specialists in regional centers should be addressed for acute management problems. Up to now it is difficult for many adult sickle cell and thalassemia patients to find a physician well enough informed and experienced to take over the care of their complex disease. Many adult patients are still taken care of by pediatricians. Urgently needed are reference centers with experience in management of hemoglobin diseases who are qualified for training hematologists and who can assure the transition of these patients from pediatrics to adult medical care.
-
Literatur
- 1 Ballas S, Gupta K, Adams-Graves P. Sickle cell pain: a critical reappraisal. Blood 2012; 120: 3647-3656
- 2 Bartolucci P, Galacteros F. Clinical management of adult sickle cell disease. Curr Opin Hematol 2012; 19: 149-155
- 3 Borgna-Pignatti C, Marsella M, Zanforlin N. The natural history of thalassemia intermedia. Ann N Y Acad Sci 2010; 1202: 214-220
- 4 Cario H, Grosse R, Janssen G, Jarisch A, Meerpohl J, Strauss G. Diagnostik und Therapie der sekundären Eisenüberladung bei Patienten mit angeborenen Anämien. AWMF-S2-Leitlinie. April 2010. http://www.awmf.org/uploads/tx_szleitlinien/025-029l.pdf (letzter Zugriff 28.01.2014)
- 5 Cario H, Kohne E, Eber S et al. Beta-Thalassämie. DGHO-Leitlinie. Dezember 2012. http://www.dgho-onkopedia.de/de/onkopedia/leitlinien/beta-thalassaemie/beta-thalassa-mie.pdf (letzter Zugriff 28.01.2014)
- 6 Dickerhoff R, von Rücker A, Maschmeyer G et al. Probleme erwachsener Sichelzellpatienten in Deutschland. Dtsch Med Wochenschr 2009; 22: 1179-1184
- 7 Dickerhoff R, von Rücker A. Schwangerschaft bei Sichelzellkrankheit. Gyn Praxis 2010; 34: 421-426
- 8 Dickerhoff R, von Rücker A, Kohne E. Leitfaden für die Betreuung von Sichelzellpatienten. September/. Oktober 2013. http://sichelzellkrankheit.de/Sichelzellleitfaden102013.pdf (letzter Zugriff 28.01.2014)
- 9 Dickerhoff R, Heimpel H. Sichelzellkrankheiten. DGHO-Leitlinie. Juni 2010. http://www.dgho-onkopedia.de/de/onkopedia/leitlinien/sichelzellkrankheiten/index_html (letzter Zugriff 28.01.2014)
- 10 Engelhardt M, Haas PS, Theilacker C et al. Prevention of infections and thromboses after splenectomy or because of functional loss of the spleen. Dtsch Med Wochenschr 2009; 134: 897-902
- 11 Hamideh D, Alvarez O. Sickle cell disease related mortality in the United States (1999-2009). Pediatr Blood Cancer 2013; 60: 1482-1486
- 12 Koduri PR, Nathan S. Acute splenic sequestration crisis in adults with hemoglobin SC disease: a report of nine cases. Ann Hematol 2006; 85: 239-243
- 13 Kohne E, Kleihauer E. Hämoglobinopathien – eine Langzeitstudie über vier Jahrzehnte. Dtsch Ärztebl 2010; 107: 65-71
- 14 Lucarelli G, Isgrò A, Sodani P et al. Hematopoietic stem cell transplantation in thalassemia and sickle cell anemia. Cold Spring Harb Perspect Med 2012; 2: a011825
- 15 Markham MJ, Lottenberg R, Zumberg M. Role of phlebotomy in the management of hemoglobin SC disease. Case report and review of the literature. Am J Hematol 2003; 73: 121-125
- 16 Maschmeyer G, Haas A, Dickerhoff R et al. Pulmonale Hypertonie bei Sichelzellkrankheit. Epidemiologie, Pathogenese, Diagnostik und Therapie. Dtsch Med Wochenschr 2007; 132: 103-107
- 17 Miller ST. How I treat acute chest syndrome in children with sickle cell disease. Blood 2011; 118: 5297-5305
- 18 Modell B, Dartison M, Birgens H et al. Epidemiology of haemoglobin disorders in Europe. An overview. Scand J Clin Lab Invest 2007; 67: 39-70
- 19 Musallam KM, Cappellini MD, Taher AT. Evaluation of the 5 mg/g liver iron concentration and its association with morbidty in patients with ß-thalassemia intermedia. Blood Cells Mol Dis 2013; 51: 35-38
- 20 Musallam KM, Cappellini MD, Taher AT. Iron overload in b-thalassemia intermedia: an emerging concern. Curr Opin Hematol 2013; 20: 187-192
- 21 Pliakou XI, Koutsouka FP, Damigos D et al. Rheumatoid arthritis in patients with hemoglobinopathies. Rheumatol Int 2012; 32: 2889-2892
- 22 Ryan K, Bain BJ, Worthington D et al. Significant haemoglobinopathies: guidelines for screening and diagnosis. Br J Haematol 2010; 149: 35-45
- 23 Sankaran VG, Orkin SH. The switch from fetal to adult hemoglobin. Cold Spring Harb Perspect Med 2013; 3: a011643