Pulmonalarterienatresie –- eine seltene Ursache für Haemoptoe

Wir berichten über eine 44-jährige Patientin, die sich in der Lungenklinik Ballenstadt mit plötzlich einsetzendem Thoraxschmerz und Haemoptysen vorstellte. Sie zeigte dort das Bild einer Haemoptoe, so dass unverzüglich eine Bronchoskopie mit starrem Instrumentarium erfolgte, bei der sich eine arterielle Blutung im distalen linken Hauptbronchus fand, die durch eine bronchoskopische Intervention nicht gestoppt werden konnte. Daraufhin wurde die Patientin mit einem Doppellumentubus intubiert und zur weiteren Diagnostik und Therapie in unser Haus verlegt. Hier erfolgte noch in der Notaufnahme eine Angio-Computertomografie, durch die ein dissezierendes Aortenaneurysma als Ursache der Blutung ausgeschlossen werden konnte. Allerdings fand sich als seltene Anomalie eine fehlende linke Pulmonalarterie mit einer hypoplastischen linken Lunge und ausgeprägten Kollateralgefäßen im Bereich des linken Hauptbronchus und im Mediastinum. Der Versuch von Bronchialarterienembolisationen der kräftigen, den linken Hauptbronchus versorgenden Kollateralgefäße führte nicht zum gewünschten Erfolg, es kam nach Entfernung des Doppellumentubus nach initialem Sistieren der Blutung erneut zur Haemoptoe, so dass ein zweites, ausgiebigeres Bronchialarteriencoiling erfolgte, allerdings wiederum ohne eine längerfristige Stabilisierung. Wir entschlossen uns als ultima ratio zur thoraxchirurgischen Intervention mit linkseitiger Pneumonektomie. Letzteres auch im Einklang mit der Literatur, wo ähnliche Verläufe mit rezidivierenden Haemoptoen berichtet wurden, die bei Atresie einer Pulmonalarterie erst durch eine Entfernung der betreffenden Lunge zum Erfolg führten.