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DOI: 10.1055/s-0034-1368007
Lupus pernio als Erstmanifestation einer Sarkoidose mit schwerer Lungenbeteiligung
Fallbericht
52-jähriger Patient mit schwerster Belastungsdyspnoe und Gewichtsverlust von 30 kg in den letzten 18 Monaten. Ex- Nikotinabusus seit ca. 4 Monaten. An beiden Händen bis zu 3 cm durchmessende, livide, teils konfluierende Knoten, die seit 2 Jahren langsam größer werden. Aus den Knoten entleert sich teilweise krümeliges Sekret.
Diagnostik
Labor: ACE-Wert 106 U/l (20 bis 70 Normwert); löslicher Interleukin-2-Rezeptor 2.078 U/ml (158 bis 623 Norm); c-ANCAs negativ. Lungenfunktion: schwere restriktive Ventilationsstörung und schwere Diffusionsstörung und Hypoxämie; CT- Thorax: ausgeprägte bipulmonale feinnoduläre, teils fibrosierende Strukturveränderungen; Bronchoskopie: keine lymphozytäre Alveolitis und normaler CD4/CD8- Quotient, in EBUS-TBNA und der SH- Biopsie Nachweis einer mikro-granulomatösen Entzündung ohne Verkäsung, kein Erregernachweis. Dermatohistologie: Nekrotisierende granulomatöse Entzündung, kein Erregernachweis, keine Vaskulitis. Keine Augenbeteiligung, kein Hinweis auf kardiale Beteiligung.
Verlauf
Bereits nach 10 Tagen Steroidtherapie Normoxämie, nur noch geringe Restriktion und deutliche Besserung der Diffusionskapazität und Belastbarkeit. Langsam rückläufige Knoten der Fingergelenke mit verbesserter Funktion, keine neuen Hautveränderungen.
Fazit:
Die Sarkoidose ist eine Multisystemerkrankung, bei der die pulmonale Beteiligung mit bihilärer Lymphadenopathie meist im Vordergrund steht. Die Hautveränderungen variieren. Die großknotige, an Perniones (Frostbeulen) erinnernde Form ist nicht selten. Kutane Manifestationen können wie hier einem pulmonalen Befall der Sarkoidose vorausgehen. Veränderungen einer sog. nekrotisierenden sarkoidalen Granulomatose entsprechen dabei nicht dem typischen histologischen Bild einer Sarkoidose. Im vorliegenden Fall sind die Hautveränderungen allerdings eindeutig mit einer klassischen, pulmonalen Sarkoidose assoziiert und machen eine längere Steroidtherapie oder Eskalation, z.B. mit TNF-Blocker erforderlich.