Erfolgreiche Kombinationstherapie mit Rituximab und inhalativem GM-CSF bei Alveolarproteinose

Die Alveolarproteinose ist eine seltene Lungenerkrankung, die mit schwerer respiratorischer Insuffizienz einhergeht und unbehandelt tödlich verlaufen kann. Ursächlich hierfür ist die gestörte Phagozytosefähigkeit der Alveolarmakrophagen, was dazu führt, dass Surfactant nicht abgebaut werden kann. Es kommt zur chronischen Sekretretention in den Alveolen.

In dem vorgestellten Fall sind Antikörper gegen GM-CSF ursächlich für die unzureichende Alveolarmakrophagen-Aktivierung.

Bisher wurde die Erkrankung wie auch in dem vorgestellten Fall mit mäßigem Benefit mit Ganz-Lungen-Lavagen („whole-lung lavage“) symptomatisch behandelt, in dem vorliegenden Fall jedoch ohne klinische Verbesserung.

Erst mit einer ursächlichen Therapie, die mit Rituximab die GM-CSF-Antikörperproduktion der Plasmazellen inhibiert und inhalativem GM-CSF zur Stimulation der Alveolarmakrophagen-Aktivität, konnte eine enorme klinische Verbesserung erreicht werden: Der initiale Sauerstoffbedarf von 15 l Sauerstoff/min konnte auf eine nur nächtliche Sauerstoffgabe von 1 l/min reduziert werden. Neben der verbesserten Diffusionskapazität war die in der konventionellen Bildgebung dargestellte subtotale Verschattung beider Lungen nach einem Jahr Therapie stark rückläufig.

Der vorliegende Fall zeigt erstmals, dass auch eine simultane Kombination von Rituximab mit einer lokalen GM-CSF-Applikation in der Lunge verträglich ist und großen klinischen Benefit zeigt.